PATOMORFOLOGIA SKRYPT 2008 UML.pdf

Lublin 20.01.2008 PATOMORFOLOGIA SKRYPT OPRACOWANE PYTANIA EGZAMINACYJNE Z PATOMORFOLOGII DLA STUDENTÓW PRZEZ STUDENTÓW WYDZIAŁU LEKARSKIEGO UNIWERSYTETU MEDYCZNEGO W LUBLINIE 2008 PRZEDMOWA DO WYDANIA PIERWSZEGO Niniejszy skrypt jest efektem pracy kilkunastu osób, którym pragnę złożyć gratulacje wytrwałości, entuzjazmu i energii, tym którzy wytrwali i do końca pomagali redagować, tą – jakże w odległych czasach – skromną i małą inicjatywę. Nasz skrypt szybko zdobył popularność, dlatego należało poprawić błędy, ujednolicić pytania i jeszcze bardziej pracować nad jakością pytań. Z pewnością wersja finalna – “przedegzaminowa” – nie jest pozbawiona błędów, zarówno popularnych “literówek” jak i błędów merytorycznych, ale jest szansa, że następne roczniki będą udoskonalać naszą pracę, co pozwoli im lepiej przygotować się do tego trudnego egzaminu. Krótko mówiąc: dzięki naszej pracy, będzie nam łatwiej nauczyć się do egzaminu z Patomorfologii :-). Życzę Wam powodzenia! Good Job my friends! :) siwy AUTORZY: ania, asaw, beti, clovie, ewcia, ewela, karolina, kasiaO, kasiaW, kimi, kwach, marta, mary, pati, paula, rudi, siwy, stefan, tomash, zyzio, żółw Pamiętajmy że skrypt ten jest niekomercyjną inicjatywą studencką na potrzeby własne, handel i rozpowszechnianie go może być nielegalne. W skrypcie wykorzystano informacje ogólnodostępne w internecie (Wikipedia) jak też objęte prawem autorskim należące do firm i osób publicznych oraz prywatnych (Prace naukowe, książki, czasopisma medyczne). Sprzedawanie i publikowanie tych materiałów może spowodować konsekwencje prawne. Patomorfologia skrypt studentów UML, wydanie I niekomercyjne, rozpowszechnianie BEZ OPŁAT 1

PATOMORFOLOGIA SKRYPT SPIS TREŚCI METODY OCENY I RODZAJE BADAŃ PATOMORFOLOGICZNYCH.............................................3 NAUKOWO LEKARSKA SEKCJA ZWŁOK (wybrane zagadnienia)..................................................4 Zagadnienia prawne dotyczące sekcji zwłok......................................................................................6 I. ZMIANY WSTECZNE......................................................................................................................9 II. ZABURZENIA W KRĄŻENIU.......................................................................................................18 III. ZAPALENIA, ZAGADNIENIA Z IMMUNOPATOLOGII...............................................................28 IV. ZMIANY ROZPLEMOWE NIENOWOTWOROWE.....................................................................47 IV. NOWOTWORY...........................................................................51 V. PATOLOGIA SERCA I NACZYŃ.................................................................................................68 VI. PATOLOGIA UKŁADU ODDECHOWEGO.................................................................................83 VII. PATOLOGIA NEREK I DRÓG MOCZOWYCH..........................................................................96 VIII. PATOLOGIA UKŁADU TRAWIENNEGO...............................................................................106 IX. PATOLOGIA GRUCZOŁÓW DOKREWNYCH.........................................................................137 X. PATOLOGIA NARZĄDÓW PŁCIOWYCH MĘSKICH................................................................154 XI. PATOLOGIA ŻEŃSKIEGO NARZĄDU PŁCIOWEGO.............................................................163 XII. PATOLOGIA GRUCZOŁU PIERSIOWEGO............................................................................174 XIII. OŚRODKOWY UKŁAD NERWOWY......................................................................................184 XIV. PATOLOGIA SZPIKU KOSTNEGO, GRASICY, WĘZŁÓW CHŁONNYCH I ŚLEDZIONY...194 XV. PATOLOGIA KOŚCI, STAWÓW I MIĘŚNI SZKIELETOWYCH.............................................223 XVI. PATOLOGIA SKÓRY I TKANKI PODSKÓRNEJ...................................................................236 Patomorfologia skrypt studentów UML, wydanie I niekomercyjne, rozpowszechnianie BEZ OPŁAT 2

Patomorfologia kliniczna jest specjalnością, której zadaniem jest dostarczenie informacji o istocie procesu chorobowego na podstawie wyglądu morfologicznego zmienionych narządów, tkanek i komórek. Uznaje się, że dla większości jednostek chorobowych rozpoznania patomorfologiczne są najbardziej wiążące w całym procesie diagnostycznym i są obarczone w porównaniu z innymi metodami małą liczbą błędów diagnostycznych. Z tego powodu wynik badania patomorfologicznego często weryfikuje rezultaty całego postępowania diagnostycznego. Postępowanie z materiałem do badania patomorfologicznego musi być nacechowane szczególną odpowiedzialnością, gdyż w odróżnieniu od np. badania krwi lub moczu badania takiego zwykle nie można powtórzyć. Za błędy diagnostyczne wynikające z niewłaściwego postępowania wstępnego z materiałem przeznaczonym do badania patomorfologicznego, odpowiada lekarz kierujący. METODY OCENY I RODZAJE BADAŃ PATOMORFOLOGICZNYCH Można je podzielić według niżej podanych kryteriów. · Poziom oceny zmian chorobowych 1.badanie całego ciała i jego narządów (badanie pośmiertne czyli sekcja naukowolekarska) 2.badania tkanek w mikroskopie świetlnym 3.badanie cytologiczne w mikroskopie świetlnym 4.badania ultrastrukturalne · Rodzaj materiału dostarczonego do badania 1. Narząd a/ preparat pooperacyjny 2. Wycinek tkankowy a/ pobrany podczas operacji chirurgicznej b/ oligobiopsja (gr. oligos skąpy) pobierana specjalnymi kleszczykami z powłok ciała, błon śluzowych, surowiczych, najczęściej podczas badań fiberoskopowych i z użyciem wzierników. c/ biopsja gruboigłowa pobierana przezskórnie z narządów miąższowych (wątroba, nerka) specjalna igła o średnicy rzędu 12 mm, pozwalającej uzyskać wałeczek tkanki oraz biopsja wiertarkowa kości. d/ wyskrobiny (strzępki tkankowe pobierane skrobaczką np. z jamy macicy, przetok, kości) 3. Materiał cytologiczny a/ biopsja aspiracyjna cienkoigłowa (zabieg podobny do zastrzyku, z użyciem typowej igły iniekcyjnej i strzykawki; nakłucie badanej tkanki oraz wytworzenie podciśnienia poprzez wsteczny ruch tłoka powoduje niewielką, miejscową traumatyzację, wystarczającą do uwolnienia niewielkich grup komórek aspirowanych do światła igły; z komórek tych sporządza się preparaty cytologiczne) b/ cytologia złuszczeniowa * płyny z jam ciała i aspiraty (przy większej objętości płynu, w którym znajduje się złuszczony materiał komórkowy, jest on zagęszczany przez delikatne wirowanie lub sedymentację) * rozmaz, szczotkowanie (materiał uzyskany z powierzchni zmiany lub błony śluzowej, który jest bezpośrednio nanoszony na szkiełko mikroskopowe) 4. Badanie pośmiertne całego ciała (sekcja zwłok). · Metody oceny zmian morfologicznych 1. badanie z użyciem mikroskopu świetlnego (badania tego typu stanowią olbrzymią większość ocen klinicznomorfologicznych, wystarczająco wydolne dla rozpoznania ok. 95% przypadków). a. badania tzw. rutynowe: histopatologiczne (technika parafinowa, barwienie hematoksyliną i eozyną, czas trwania 34 doby, w przypadku konieczności odwapnienia dłużej) oraz cytologiczne (czas trwania kilka godzin). b. z użyciem barwień dodatkowych i odczynów histochemicznych (w praktyce najczęściej stosuje się barwienie mucikarminem w celu wykazania śluzu, impregnację włókien siateczkowych srebrem, odczyn PAS dla wykazania grup 12 glikolowych w węglowodanach i inne) c. badanie śródoperacyjne ( nie utrwalony materiał tkankowy jest zamrażany, krojony na mikrotomie i barwiony hematoksyliną i eozyną; czas oczekiwania na wynik 1525 min., w celu ustalenia dalszego przebiegu operacji; gorsza w porównaniu z techniką parafinową jakość obrazu mikroskopowego nie zawsze pozwala ustalić szczegółowe rozpoznanie) d. badanie immunocytochemiczne 2. opis makroskopowy zmian 3. oceny ilościowe i półilościowe szczególnie przydatne przy ocenie tzw. przypadków granicznych ( np. czy zmiana jest jeszcze stanem przed nowotworowym czy już nowotworem). Badania te są żmudne i czasochłonne. 4. badania elektronowomikroskopowe Ogólne zasady współpracy patologa z innymi specjalnościami klinicznymi. · Pełna informacja kliniczna Skierowanie materiału tkankowego lub cytologicznego do badania musi być uzupełnione maksymalnie pełną informacją o pacjencie, dotychczasowych wynikach innych badań, hipotezach diagnostycznych, a wielu wypadkach stosowanym leczeniu (zwłaszcza: chemioterapii, hormonoterapii, radioterapii, antybiotykoterapii, leczeniu przeciwpadaczkowym). W przypadku badań tkanki Patomorfologia skrypt studentów UML, wydanie I niekomercyjne, rozpowszechnianie BEZ OPŁAT 3

chrzęstnokostnej niezbędne jest dostarczenie radiogramów. Do skierowania należy dołączyć także krótki opis makroskopowy zmiany i/lub obrazu śródoperacyjnego. · Właściwe utrwalenie Celem utrwalenia jest zapobieganie autolizie, najczęściej przez denaturacje białka (stąd po utrwaleniu materiał jest jałowy i stwardniały). Standardowym utrwalaczem dla tkanek jest 4% roztwór wodny aldehydu mrówkowego zbuforowany do pH = 7.2 (czyli 10% zbuforowana formalina), a materiału cytologicznego 70% roztwór alkoholu etylowego. W szczególnych rodzajach badań skład utrwalacza należy ustalić z patologiem. W przypadku badań śródoperacyjnych, materiał musi być dostarczany w soli fizjologicznej w ciągu kilkunastu minut. Badany materiał należy niezwłocznie umieścić w utrwalaczu (tzn. nie może być choćby minimalnie wysuszony). Szybkość penetracji 10% formaliny w tkance wynosi ok. 4 mm/dobę. W celu umożliwienia szybkiej penetracji większe narządy powinny być nacięte. Ilość utrwalacza w naczyniu musi kilkukrotnie (58 razy) przewyższać objętość nadsyłanego materiału (utrwalacz „zużywa” się podczas utrwalania), a naczynie z badanym materiałem musi być na tyle duże, aby nie odkształcać przesyłanych narządów oraz powinno posiadać szeroki otwór umożliwiający swobodne wyjęcie stwardniałych po utrwaleniu tkanek · Dokumentacja badania Naczynie z badanym materiałem musi być szczelnie zamknięte oraz opatrzone trwałym opisem (sporządzanym np. na plastrze lub opatrzone kodem paskowym) i zawierającym nazwisko i imię chorego oraz miejsce pobrania materiału. Do badania należy dołączyć szczegółowo wypełnioną kartę skierowania. Innymi zagadnieniami z zakresu procedur diagnostycznych, które będą omawiane na zajęciach z patomorfologii (zwłaszcza na ćwiczeniach z patologii szczegółowej) i na które należy zwrócić uwagę podczas nauki są: · Optymalizacja („taktyka”) postępowania diagnostycznego z udziałem patomorfologa klinicznego; · Specjalne wymogi związane z niektórymi rodzajami badań i szczególnymi sytuacjami klinicznymi; · Formułowanie rozpoznań patomorfologicznych i klinicznych, dokładne rozumienie znaczenia stosowanych nazw. Zagadnienia nozologiczne i taksonomiczne, czyli wybór klasyfikacji i kryteriów podziału schorzeń oraz sposób definiowania i rozumienia terminów diagnostycznych (nazw polskie, łacińskich i angielskich) są bardzo ważne dla porozumiewania się miedzy lekarzami. Pamiętajmy jednak przy tym, że natura nie kieruje się naszymi podziałami, a zjawiska biologiczne są procesami ciągłymi a nie skokowymi (tak jak klasyfikacje). Klasyfikacje są jednak niezbędną „protezą” myślową, umożliwiającą zrozumienie złożoności procesów biologicznych i ich opis. NAUKOWO LEKARSKA SEKCJA ZWŁOK (wybrane zagadnienia) Jest to najdawniejsza metoda oceny patomorfologicznej, w przeszłości mająca olbrzymie znaczenie dla rozwoju wiedzy medycznej, ale i w czasach współczesnych odgrywająca istotną rolę w kształceniu lekarzy oraz weryfikacji postępowania diagnostyczno-leczniczego. Badanie to najczęściej składa się z oględzin makroskopowych (zewnętrznych i wewnętrznych – polegających na otwarciu trzech jam ciała: czaszki, klatki piersiowej i brzucha) oraz jest uzupełnione badaniem mikroskopowo-świetlnym tkanek oraz ewentualnie materiału cytologicznego. W trakcie sekcji zwłok mogą być również zastosowane inne metody np. badanie rentgenowskie, biochemiczne, etc. Zasady formułowania raportu (protokołu) badania sekcyjnego Protokół badania pośmiertnego jest najpełniejszą postacią opisu zmian patomorfologicznych. Poniżej podajemy wskazówki wg których studenci są obowiązani sporządzać protokoły sekcyjne podczas ćwiczeń. Protokół sekcyjny składa się z następujących części: 1. Część formalna: numer sekcji /podaje obducent/, inicjały zmarłego, jego płeć, wiek i zawód, data i godzina zgonu, data sekcji /jaki czas upłynął między zgonem a sekcją/, nazwisko obducenta. 2. Rozpoznanie kliniczne /w języku łacińskim, bez skrótów/. 3. Wywód oględzin, tj. właściwy opis zwłok, dzielący się następująco: a. oględziny zewnętrzne: płeć, ogólna budowa ciała (długość zwłok, typ konstytucjonalny, zniekształcenia kończyn, kręgosłupa), stan odżywienia, obecność znamion śmierci (lokalizacja i wygląd plam pośmiertnych, rozmieszczenie i nasilenie stężenia pośmiertnego, cechy gnicia zwłok, cechy wysychania zwłok), skóra (barwa, obfitość tkanki podskórnej, sprężystość, obecność ognisk martwicy, tj. odleżyn i zapalenia, znamiona i inne zmiany nowotworowe, żylaki, obrzęki), owłosienie (typ męski, żeński, barwa i obfitość owłosienia), szczególne właściwości ciała (symetria czaszki i twarzy, zawartość naturalnych otworów głowy i ich otoczenia, osadzenie gałek ocznych, ruchomość i symetria szyi, kształt klatki piersiowej, wielkość kąta podmostkowego, szerokość międzyżebrzy, wygląd i konsystencja sutków u kobiet (w tym także ich strukturę wewnętrzną) wysklepienie i symetria powłok brzusznych, rozstępy, przepukliny, budowa narządów płciowych zewnętrznych, zawartość otworów naturalnych krocza i okolic, zaniki mięśniowe kończyn), zmiany urazowe powłok skórnych (blizny po zabiegach chirurgicznych, ślady urazów i zabiegów Patomorfologia skrypt studentów UML, wydanie I niekomercyjne, rozpowszechnianie BEZ OPŁAT 4

lekarskich - ich umiejscowienie, wielkość i kształt) b. oględziny wewnętrzne: układ nerwowy (opony, podstawa i sklepistości mózgowia, światło i wygląd komór, wygląd przekrojów mózgu, móżdżku, rdzenia przedłużonego i ew. rdzenia kręgowego), układ sercowo - naczyniowy (stan nasierdzia i listków osierdzia, zawartość i wielkość jam serca, średnice ujść tętniczych i żylnych serca, wygląd i ruchomość zastawek i nici ścięgnistych, wygląd i przekroje mięśni brodawkowatych i beleczkowych, wygląd przekrojów i grubość mięśnia obu komór i przegrody, światło i śródbłonek aorty, tętnic mózgowych, nerkowych, tętnic płucnych, żyły głównej dolnej i górnej oraz innych naczyń), układ oddechowy (zawartość i wygląd błony śluzowej krtani, tchawicy i oskrzeli, stan jam opłucnowych, zapadanie się i opis płuc po wyjęciu z klatki piersiowej oraz na przekrojach), układ pokarmowy (błona śluzowa, symetria i wygląd języka na przekrojach, topografia narządów jamy brzusznej, stan otrzewnej, wygląd błony śluzowej i zawartość przełyku, żołądka, dwunastnicy i pozostałych odcinków jelita, błona śluzowa i zawartość pęcherzyka żółciowego, drożność dróg żółciowych, wygląd wątroby i jej przekrojów), układ moczowo - płciowy (umiejscowienie, wielkość i wygląd nerek na zewnątrz i na przekrojach - stan torebki tłuszczowej i włóknistej, zawartość i wygląd błony śluzowej kielichów i miedniczek nerkowych, drożność i wygląd błony śluzowej moczowodów, wielkość i zawartość pęcherza moczowego, budowa ściany pęcherza moczowego oraz wygląd błony śluzowej pęcherza moczowego, opis wewnętrznych narządów płciowych), układ dokrewny (wielkość i wygląd przekrojów szyszynki i przysadki, wielkość, budowa i przekroje tarczycy i jej położenie, umiejscowienie, wielkość na przekroju nadnerczy, grubość kory nadnerczy, położenie, długość i struktura trzustki), układ chłonny (wielkość i wygląd na przekrojach migdałków, węzłów chłonnych wnęk płucnych, przyaortalnych brzucha i innych, wielkość, konsystencja i wygląd śledziony), układ kostno - stawowy i mięśniowy (ukrwienie, barwa i wygląd na przekrojach mięśni szkieletowych, budowa kości sklepienia czaszki, obecność ewentualnych złamań mostka i żeber, struktura i spoistość trzonów kręgów, ew. innych stawów i kości). 3. Rozpoznanie patomorfologiczne sporządza się w języku łacińskim (studenci IV roku piszą je samodzielnie kierując się wskazówkami podanymi na sekcji). Jest ono układane według następujących punktów: I. Morbus principalis (główna choroba) - zmiana lub zespół zmian chorobowych, której (których) następstwa spowodowały zgon. II. Complicationes (powikłania) - uszeregowane w ciąg patogenetyczny zmiany morfologiczne, stanowiące łańcuch przyczynowo - skutkowy od choroby zasadniczej do bezpośredniej przyczyny zgonu. III. Inventus accessorius (znaleziska dodatkowe) - stwierdzone w czasie sekcji zmiany chorobowe, urazowe, stany pooperacyjne, nieprawidłowości rozwojowe nie związane z chorobą główną i nie przyczyniające się w sposób zasadniczy do zejścia śmiertelnego. Zmiany te jednak mogą mieć znaczny wpływ na nasilenie powikłań choroby zasadniczej, uszeregować je należy w zależności od wagi i znaczenia nasilania tych powikłań. IV. Causa mortis (przyczyna śmierci). Zmiana morfologiczna ważąca zasadniczo na nieodwracalności głównego procesu chorobowego i jego powikłań oraz śmiertelnym przebiegu. Formułując rozpoznanie w języku łacińskim, liczby pisane są notacją rzymską. 4. Epikryza powinna być napisana lapidarnie, a ponieważ piszący zakłada znajomość u czytającego zasad medycyny i rozumowania lekarskiego, możliwe jest stosowanie pewnych skrótów myślowych. Np. dla każdego lekarza znane są typowe cechy bólu zawałowego, wystarczy więc napisać „Chory przyjęty do kliniki z typowymi dla zawału mięśnia sercowego objawami bólowymi" zamiast; "u chorego nagle wystąpił silny, piekący ból zamostkowy, promieniujący do kąta żuchwy i lewej kończyny górnej. Bólowi towarzyszyło uczucie trwogi, wystąpił zimny pot. Po podaniu nitrogliceryny podjęzykowo ból nie ustąpił". Epikryza powinna być wyczerpująca i należy w niej ująć wszystkie dane z wywiadu, badania fizykalnego, wyniki badań dodatkowych oraz badania patomorfologicznego (przyżyciowego - biopsje, cytologia i pośmiertnego - sekcja), które mogły lub mogą mieć znaczenie w rozumowaniu klinicznym i epidemiologicznym. W odróżnieniu od opisu oględzin zwłok używa się tutaj rozpoznań morfologicznych np. „w dużych naczyniach tętniczych stwierdzono cechy miażdżycy, szczególnie w naczyniach wieńcowych”. Szczególnie starannie należy omówić wszelkie niezgodności kliniczno-patomorfologiczne i rozważyć potencjalne przyczyny ich powstania. Wywód oględzin powinien być sporządzony bardzo dokładnie i ściśle przedmiotowo, tak aby czytający bez znajomości rozpoznania mógł dojść do podobnych co obducent wniosków diagnostycznych. Pisząc wywód oględzin najlepiej posługiwać się równoważnikami zdań (bez orzeczenia). Przy opisie należy unikać rozpoznań morfologicznych, np. nie należy pisać : „w błonie wewnętrznej aorty brzusznej liczne ogniska miażdżycowe”, lecz „w błonie wewnętrznej aorty brzusznej widoczne liczne, płaskie uwypuklenia kształtu owalnego, długości kilku milimetrów, barwy żółtej, wyraźnie odgraniczone od jaśniejszego, otaczającego je śródbłonka”. Nie należy też zbyt często stosować porównań takich, jak: „przysadka mózgowa wielkości ziarna fasoli” lub „plamy wielkości monety pięciozłotowej” ale: „przysadka mózgowa długości 8 mm” i „plamy średnicy 3-4 cm”. Przy opisie narządów najlepiej stosować następującą kolejność: • położenie w stosunku do stałych punktów anatomicznych, płaszczyzn i linii, kształt (stożkowaty, kulisty, spłaszczony, nieregularny, etc.) • wielkość w centymetrach (długość, szerokość i grubość), ew. waga w gramach • powierzchnia zewnętrzna (gładka, guzowata, brodawkowata, lśniąca, matowa, wilgotna, sucha, jej brzegi, rysunek i zabarwienie) • torebka (napięcie, grubość, połysk, zrosty) • konsystencja (spoistość, łamliwość - miękka, twarda, wzmożona, zmniejszoną w stosunku do normalnej, ciastowata, wiotka, galaretowata, krucha) • powierzchnia przekroju (chrzęszczenie przy przekrawaniu, ukrwienie, poza tym opis podobny do opisu powierzchni zewnętrznej) Patomorfologia skrypt studentów UML, wydanie I niekomercyjne, rozpowszechnianie BEZ OPŁAT 5

• płyn przy przekrawaniu (ilość, barwa) • woń wyczuwana przy przekrawaniu (alkoholu, acetonu) Przy narządach posiadających światło opisuje się ponadto: • pojemność • zawartość (płyn przejrzysty, nieprzejrzysty, krew, żółć, mocz, substancją papkowata, jej zapach i barwa oraz ilość w mililitrach) • powierzchnię wewnętrzną (fałdowana, gładka, chropawą, beleczkowa, etc.). Stwierdzając zmiany ogniskowe należy dokładnie określić ich wielkość, kształt, stosunek do otoczenia, różnice w poziomie powierzchni, spoistość, barwę i wygląd na przekroju. Protokół sekcyjny (zwłaszcza sądowo-medyczny) często jest uzupełniany schematami rysunkowymi ciała i narządów ludzkich z zaznaczeniem napotkanych zmian chorobowych i urazowych, zdjęciami (w sekcjach sądowych unika się zdjęć cyfrowych) i/lub nagraniami wideo. Sekcja naukowo-lekarska z reguły jest rozszerzana o wyniki badania histopatologicznego tkanek pobranych z najważniejszych narządów oraz z obszarów makroskopowo stwierdzonych zmian. Zagadnienia prawne dotyczące sekcji zwłok: Pod względem prawnym w Polsce wyróżnia sie trzy rodzaje sekcji zwłok: a) sekcje naukowo-lekarskie (patomorfologiczne), zarządzane przez kierownika zakładu opieki zdrowotnej, w której osoba zmarła b) sekcje sądowo-lekarskie („oględziny i otwarcie zwłok”) zarządzane przez organy ścigania c) sekcje administracyjne zarządzane przez organy administracyjne oraz: d) pobranie narządów ze zwłok, które nie jest procedurą diagnostyczną, ale etapem procedur leczniczych Nie do końca uregulowany pod względem prawnym jest status tzw. „sekcji prywatnych” podejmowanych wskutek starań rodziny, najczęściej przy podejrzeniu błędu lekarskiego lub wskutek starań towarzystw ubezpieczeniowych, celem sprawdzenia zasadności wypłaty szczególnych form odszkodowania. Obowiązujące obecnie przepisy nie uzależniają przeprowadzenia sekcji zwłok od zgody rodziny wręcz przeciwnie, nakazują jej przeprowadzenie w szczególnych sytuacjach, a mianowicie: 1) kiedy istnieje podejrzenie przestępstwa, 2) gdy przyczyny zgonu nie można ustalić w sposób jednoznaczny, 3) gdy zgon pacjenta nastąpił przed upływem 12 godzin od przyjęcia do szpitala, 4) podejrzenia zaistnienia niektórych chorób zakaźnych, ważnych z epidemiologicznego punktu widzenia. Tryb podejmowania decyzji przy skierowaniu zwłok na sekcje naukowo-lekarską, bądź o jej odstąpieniu regulują przepisy ustawy z dnia 30 sierpnia 1991 r. o zakładach opieki zdrowotnej oraz ustawy z dnia 26 października 1995 r. o pobieraniu i przeszczepianiu komórek, tkanek i narządów. Podejmowanie decyzji o sekcji administracyjnej są regulowane ustawą z dnia 6 września 2001 r. O chorobach zakaźnych i zakażeniach, natomiast o sekcjach sądowo- lekarskich i sposobie ich przeprowadzania omawiają art. 207, 209 Kodeksu Postępowania Karnego oraz rozporządzenie Ministra Sprawiedliwości i Ministra Spraw Wewnętrznych z dnia 15 lipca 1929 r. o wykonywaniu oględzin sądowo-lekarskich zwłok ludzkich. Oto najważniejsze zapisy tych przepisów: Ustawa z dnia 30 sierpnia 1991 r. o zakładach opieki zdrowotnej (Dz. U. Nr 91, poz. 408) Art. 24. 1. Zwłoki osoby, która zmarła w szpitalu, mogą być poddane sekcji, chyba że osoba ta za życia wyraziła sprzeciw lub uczynił to jej przedstawiciel ustawowy, z zastrzeżeniem ust. 4. 2. O zaniechaniu sekcji zwłok z przyczyny określonej w ust. 1 sporządza się adnotację w dokumentacji medycznej i załącza oświadczenie woli osoby zmarłej w szpitalu lub jej przedstawiciela ustawowego. 3. Kierownik zakładu, a jeżeli kierownik nie jest lekarzem, to upoważniony przez niego lekarz, na wniosek właściwego ordynatora lub, w razie potrzeby, po zasięgnięciu jego opinii, zarządza dokonanie lub zaniechanie sekcji. W dokumentacji medycznej sporządza się adnotację o dokonaniu lub zaniechaniu sekcji zwłok, z odpowiednim uzasadnieniem. 4. Przepis ust. 1 nie dotyczy dokonywania sekcji w sytuacjach: 1) określonych w Kodeksie postępowania karnego, 2) gdy przyczyny zgonu nie można ustalić w sposób jednoznaczny, 3) gdy zgon pacjenta nastąpił przed upływem 12 godzin od przyjęcia do szpitala, 4) określonych w przepisach o chorobach zakaźnych i zakażeniach. Art. 25. 1. Dokonanie sekcji zwłok nie może nastąpić wcześniej niż po upływie 12 godzin od stwierdzenia zgonu. 2. Jeżeli zachodzi potrzeba pobrania ze zwłok komórek, tkanek lub narządów, kierownik zakładu, a jeżeli kierownik nie jest lekarzem, to upoważniony przez niego lekarz, może zadecydować o dokonaniu sekcji zwłok przed upływem 12 godzin, przy zachowaniu zasad i trybu przewidzianych w przepisach o pobieraniu i przeszczepianiu komórek, tkanek i narządów.” Ustawa z dnia 26 października 1995 r. o pobieraniu i przeszczepianiu komórek, tkanek i narządów (Dz. U. Nr 138, Patomorfologia skrypt studentów UML, wydanie I niekomercyjne, rozpowszechnianie BEZ OPŁAT 6

poz. 682) „Art. 1. 1. Ustawa reguluje pobieranie i przeszczepianie komórek, tkanek i narządów, pochodzących ze zwłok lub od żywego człowieka. 2. Ustawa nie dotyczy pobierania i przeszczepiania komórek rozrodczych i gonad, tkanek embrionalnych i płodowych oraz narządów rozrodczych i ich części, a także pobierania, przechowywania, przetaczania i dystrybucji krwi. Art. 2. Komórki, tkanki i narządy mogą być pobierane ze zwłok ludzkich w celach diagnostycznych, leczniczych, naukowych i dydaktycznych. Art. 3. Komórki, tkanki i narządy ze zwłok mogą być pobierane w celach określonych w art. 2 również w czasie sekcji zwłok dokonywanej dla rozpoznania przyczyny zgonu i oceny postępowania leczniczego, przeprowadzonej na podstawie odrębnych przepisów. Art. 4. 1. Pobrania komórek, tkanek i narządów ze zwłok ludzkich można dokonać, jeżeli osoba zmarła nie wyraziła za życia sprzeciwu. 2. W przypadku małoletniego lub innej osoby, która nie ma pełnej zdolności do czynności prawnych, sprzeciw może wyrazić, za jej życia, przedstawiciel ustawowy tej osoby. (...) Art. 5. 1. Sprzeciw może być wyrażony w formie: 1) wpisu w centralnym rejestrze zgłoszonych sprzeciwów, 2) oświadczenia pisemnego zaopatrzonego we własnoręczny podpis, 3) oświadczenia ustnego złożonego w obecności co najmniej dwóch świadków w chwili przyjęcia do szpitala lub w czasie pobytu w szpitalu. (...) 4. Sprzeciw może być cofnięty w każdym czasie w formie pisemnego lub ustnego oświadczenia złożonego w obecności co najmniej dwóch świadków. 5. Minister Zdrowia i Opieki Społecznej, w porozumieniu z Ministrami Sprawiedliwości oraz Spraw Wewnętrznych, określi, w drodze rozporządzenia, jednostkę organizacyjną prowadzącą centralny rejestr zgłoszonych sprzeciwów oraz sposób rejestracji sprzeciwów na pobranie komórek, tkanek i narządów, a także sposób ustalenia istnienia pisemnego i ustnego oświadczenia. Art. 6. 1. Jeżeli zachodzi podejrzenie, że zgon nastąpił w wyniku czynu zabronionego pod groźbą kary, pobrania komórek, tkanek i narządów można dokonać po uzyskaniu od właściwego prokuratora informacji, że nie wyraża sprzeciwu wobec zamiaru pobrania komórek, tkanek i narządów, a gdy postępowanie jest prowadzone przeciwko nieletniemu – stanowiska sądu rodzinnego. „ Art. 7. 1. Pobranie komórek, tkanek i narządów do przeszczepienia jest dopuszczalne po stwierdzeniu trwałego i nieodwracalnego ustania funkcji pnia mózgu (śmierci mózgowej). 2. Kryteria stwierdzenia trwałego i nieodwracalnego ustania funkcji pnia mózgu (śmierci mózgowej), (...) Minister Zdrowia i Opieki Społecznej ogłasza w Dzienniku Urzędowym Ministerstwa Zdrowia i Opieki Społecznej. 3. Śmierć mózgową stwierdza jednomyślnie na podstawie kryteriów, o których mowa w ust. 2, komisja złożona z trzech lekarzy, w tym co najmniej jednego specjalisty z dziedziny anestezjologii i intensywnej terapii oraz jednego specjalisty w dziedzinie neurologii lub neurochirurgii. 4. Komisję, o której mowa w ust. 3, powołuje i wyznacza jej przewodniczącego kierownik zakładu opieki zdrowotnej. (...) Art. 8. Obowiązkiem lekarza pobierającego ze zwłok ludzkich komórki, tkanki i narządy jest zapewnienie nadania zwłokom należytego wyglądu.” Ustawa z dnia 6 czerwca 1997 r. Kodeks postępowania karnego. (Dz. U. z dnia 4 sierpnia 1997 r.) „Rozdział 23 Oględziny. Otwarcie zwłok. Eksperyment procesowy Art. 207. § 1. W razie potrzeby dokonuje się oględzin miejsca, osoby lub rzeczy. § 2. Jeżeli przedmiot może ulec przy badaniu zniszczeniu lub zniekształceniu, część tego przedmiotu należy w miarę możności zachować w stanie nie zmienionym, a gdy to nie jest możliwe - stan ten utrwalić w inny sposób. (...) Art. 209. § 1. Jeżeli zachodzi podejrzenie przestępnego spowodowania śmierci, przeprowadza się oględziny i otwarcie zwłok. § 2. Oględzin zwłok dokonuje prokurator, a w postępowaniu sądowym sąd, z udziałem biegłego lekarza, w miarę możności z zakresu medycyny sądowej. W wypadkach nie cierpiących zwłoki oględzin dokonuje Policja z obowiązkiem niezwłocznego powiadomienia prokuratora. § 3. Oględzin zwłok dokonuje się na miejscu ich znalezienia. Do czasu przybycia biegłego oraz prokuratora lub sądu przemieszczać lub poruszać zwłoki można tylko w razie konieczności. § 4. Otwarcia zwłok dokonuje biegły w obecności prokuratora albo sądu. W postępowaniu przed sądem przepisy art. 396 § 1 i 4 stosuje się odpowiednio. § 5. Do obecności przy oględzinach i otwarciu zwłok można, w razie potrzeby, oprócz biegłego, wezwać lekarza, który ostatnio udzielił pomocy zmarłemu. Z oględzin i otwarcia zwłok biegły sporządza opinię (...) Art. 210. W celu dokonania oględzin lub otwarcia zwłok prokurator albo sąd może zarządzić wyjęcie zwłok z grobu.” Rozporządzenie Ministra Sprawiedliwości i Ministra Spraw Wewnętrznych z dnia 15 lipca 1929 r. O wykonywaniu oględzin sądowo-lekarskich zwłok ludzkich (Dz. U. Ministra Sprawiedliwości nr 14 z dn. 15 lipca 1929 r.) „(...) zarządza się co następuje: Patomorfologia skrypt studentów UML, wydanie I niekomercyjne, rozpowszechnianie BEZ OPŁAT 7

§ 1. Oględziny sądowo-lekarskie zwłok ludzkich mają na celu wyjaśnić według zasad wiedzy rodzaj i przyczynę zgonu w wypadkach, gdy istnieje pewność, lub zachodzi podejrzenie, że przyczyną zgonu było przestępstwo, w szczególności zaś: a) jeżeli przyczyną zgonu był uraz zewnętrzny, otrucie przez działanie. wewnętrzne lub zewnętrzne jakiś substancji trującej, wstrząs wszelkiego rodzaju itp.; b) w razie śmierci człowieka z powodu błędu lekarskiego, lub śmierć człowieka leczonego przez osobę niepowołaną, w przypadkach śmierci w związku z poronieniem; c) w razie śmierci nagłej wśród podejrzanych okoliczności; d) gdy znaleziono zwłoki osoby nieznanej wśród podejrzanych okoliczności, w szczególności zwłoki noworodka; e) we wszystkich innych przypadkach, gdy tego władza wymiaru sprawiedliwości zażąda.” (w dalszej części jest podany szczegółowo tryb przeprowadzania sekcji). Ustawa z dnia 6 września 2001 r. o chorobach zakaźnych i zakażeniach. (Dz. U. Nr 126, poz. 1384) „Art. 25. (...) 2. W celu zapobieżenia szerzeniu się choroby zakaźnej powiatowy (portowy) inspektor sanitarny, w drodze decyzji administracyjnej, może: (...) 6) nakazać sekcję zwłok osoby zmarłej na chorobę zakaźną lub podejrzanej o taką chorobę, 7) zakazać wykonywania sekcji zwłok, gdy sekcja zwłok mogłaby prowadzić do zakażenia osób lub skażenia środowiska, chyba że zachodzi podejrzenie, że zgon nastąpił w wyniku popełnienia przestępstwa.” Wszystkie pytania są na xerówkach ogólnie krążących, więc pozwoliłem sobie jedynie na uzupełnienie najważniejszych materiałów (m.in. pyt 2) materiałami pochodzącymi z UMEDu z Łodzi, ogólnodostępnymi w sieci siwy Patomorfologia skrypt studentów UML, wydanie I niekomercyjne, rozpowszechnianie BEZ OPŁAT 8

I. ZMIANY WSTECZNE I 1. Definicja i podział zmian wstecznych. [kimi] Zmiany wsteczne (metamorphosis regressiva) 1. zmiany zachodzące w narządzie zdrowym, niejednokrotnie upośledzające jego czynności (zmiany nabyte): należą tu: zanik, zwyrodnienie i martwica, nie zalicza się do nich nowotworów i zapaleń. 2. zmiany polegające na nieosiągnięciu w toku rozwoju prawidłowej budowy i czynności (wady wrodzone albo uwarunkowane genetycznie); zalicza się tu wady rozwojowe makroskopowe, dotyczące np. jamy ustnej, oraz metaboliczne (brak aktywności zwykle jednego enzymu). wady wrodzone rozwojowe - vitia congenita, polegają na: 1.zahamowaniu rozwoju narządu: - aplazja - istnienie zawiązka narządu i jego naczyń, ale jego nierozwinięcie się. - agenezja - niewytworzenie się ani zawiązka, ani jego naczyń. - hipoplazja - niedostateczne rozwinięcie się narządu pod względem wielkości. - atrezja - niewytworzenie się światła jelita czy przewodu żółciowego. 2. zwiększeniu liczby narządów np. dodatkowa śledziona, sutek, zwiększona liczba zębów 3. niewłaściwym zrośnięciu się części zawiązka narządów np kręgosłupa, podniebienia, j. ustnej 4. nieprawidłowym połączeniu jam serca (wady wrodzone) Mogą one dotyczyć każdego narządu i układu. I 2. Wymień 3 zasadnicze typy odpowiedzi komórkowej na bodziec patologiczny [kimi] W zależności od charakteru bodźca, warunków jego stosowania oraz właściwości samej komórki odpowiedź jej w sytuacji przekraczającej warunki fizjologiczne może być różna. Nie mniej jednak można określić trzy zasadnicze typy odpowiedzi komórkowej: Mogą być one wyrazem 1) adaptacji 2) uszkodzenia ostrego, fakultatywnie odwracalnego 3) uszkodzenia postępującego, sprowadzającego zmiany nieodwracalne. I 3. Co to jest adaptacja, przykłady. [kimi] Adaptacja jest to dostosowanie się komórek, poprzez zmianę budowy i funkcji, do zmieniających się potrzeb i czynników zewnętrznych. Dążą one do utrzymania w najbliższym otoczeniu i środowisku wewnętrznym wąskiego zakresu parametrów fizjologicznych, zachowując homeostazę. Podstawowymi rodzajami odpowiedzi adaptacyjnej są: 1) zanik (atrophia) – np. zanik mięśni po ich odciążeniu 2) przerost (hypertrophia) – np. przerost serca, macicy w czasie ciąży 3) rozrost (hyperplasia) – np. rozrost endometrium 4) i metaplazja – np. metaplazja nabłonka oddechowego w nabłonek wielowarstwowy płaski w oskrzelach u palaczy. Po przekroczeniu zdolności adaptacyjnych komórki, następuje jej uszkodzenie. I 4. Zwyrodnienie włóknikowate: przyczyny, patogeneza, choroby w których występuje. [kimi] Z białkami osocza wiąże się stan określany jako zwyrodnienie włóknikowate (degeneratio fibrinoidea). U podstawy zmian leżą uszkodzenia strukturalnej jednostki histologicznej, jaką jest zespół komórek śródbłonka, błony podstawnej i odnośnego zaplecza łącznotkankowego. Uszkodzenie to jest sprawą miejscową, choć często wieloogniskową. Przyczyny uszkodzenia: największe znaczenie praktyczne mają uszkodzenia powstałe w wyniku reakcji antygen- przeciwciało, zlokalizowanej na wysokości bariery włośniczkowej (śródbłonek, błona podstawna). Konsekwencją jest wsiąkanie osocza na wysokości uszkodzenia w otaczającą tkankę łączną. Istotną rolę przypisuje się hydrolazom, których źródłem są makrofagi. Enzymy te degradują wsięk i podścielisko łącznotkankowe. Patogeneza: Zmiany lokalizują się na wysokości tętniczek końcowych i sieci naczyń włosowatych, są rozpoznawane mikroskopowo. Zawsze w tych przypadkach stosuje się barwienia dodatkowe. W degeneratio fibrinoidea tworzywa dostarcza nie tylko wsięk osoczowy i tkanka łączna będąca terenem zjawiska. Stąd zawsze stwierdza się proteoglikany substancji podstawowej tkanki łącznej. Początkowo niezmienione włókna kolagenowe zostają wciągnięte wtórnie w proces chorobowy, pęcznieją i rozpadają się. Fibrynogen osoczowy w tym schorzeniu nie przyjmuje postaci włókien fibryny. Degeneratio fibrinoidea widuje się w schorzeniach reumatycznych, w tkance łącznej serca, w tkance łącznej okołostawowej i narządu ruchu, a także w schorzeniach tkanki łącznej, zwanych parareumatycznymi. I 5. Amyloidoza – patogeneza, podział kliniczny. [kimi] Amyloidoza (skrobiawica) jest spowodowana odkładaniem się w tkankach amyloidu. Amyloid jest to każdy materiał złożony z nierozgałęziającego się włókienkowego białka ułożonego w β-pliku. Włókienka białka mają Patomorfologia skrypt studentów UML, wydanie I niekomercyjne, rozpowszechnianie BEZ OPŁAT 9

grubość 7,5-10 nm. Poza samym białkiem włókienkowym w amyloidzie występują: komponent P, proteoglikany i sulfonowane glikozaminoglikany. Występuje szereg form amyloidu, które powstają z białek prekursorowych. Białka prekursorowe są rozpuszczalne, natomiast w trakcie przemian do białka włókienkowego wytwarzana jest struktura β-harmonijkowa, co czyni amyloid nierozpuszczalnym. W zależności od białka prekursorowego skrobiawicę dzieli się na: * amyloid AL – pochodzi z lekkich łańcuchów immunoglobulin (częściej z łańcuchów λ, rzadziej z κ). Występuje w chłoniakach B-komórkowych oraz w szpiczaku i dyskrazjach plazmatyczno-komórkowych. Jest to najczęstszy typ amyloidozy uogólnionej. U chorych ze szpiczakiem lub dyskrazją plazmatyczno-komórkową występuje białko Bence'a-Jonesa (patrz XIV 13) * amyloid AA – jest pochodną białka surowicy (serum amyloid associated – SAA-protein). Białko to nie jest immunoglobuliną, a należy do białek ostrej fazy produkowanych w wątrobie w odpowiedzi na różne bodźce (szczególnie infekcje pod wpływem cytokin IL-1 i IL-6). Jest to najczęstsza amyloidoza wtórna, do której dochodzi w przebiegu przewlekłych zapaleń, którym towarzyszy utrzymujący się długo rozpad komórek. Występuje u 3% chorych na reumatoidalne zapalenie stawów, poza tym w zapaleniach kości i szpiku kostnego, u narkomanów zażywających heroinę (zarówno uogólniona jak i miejscowa w miejscach iniekcji). Rodzinna forma związana jest z gorączką śródziemnomorską * amyloid ATTR – powstaje z transtyretyny, charakterystyczny dla amyloidozy starczej (serce), rodzinnej itp. * amyloid Aβ2m – powstaje z β-2-mikroglobuliny. Charakterystyczny dla chorych przewlekle hemodializowanych, a odkłada się w układzie kostno-stawowym. * amyloid Aβ – powstaje charakterystycznie w mózgu z APP (amyloid precursor protein). Odkłada się w naczyniach mózgu i płytkach typowych w chorobie Alzheimera * amyloid A Cal – powstaje z kalcytoniny w raku komórek C tarczycy rdzeniastym * amyloid AIAPP – powstaje w cukrzycy typu II z amyliny w wysepkach trzustki * amyloid AANF - powstaje w ścianie przedsionków serca z natriuretyny. Białko amyloidu jest odkładane w przestrzeni międzykomórkowej. Tkanki impregnowane amyloidem są sztywne, plastyczne, mają szklisty wygląd. Amyloid zmienia funkcję komórek i narządów. Klinicznie skrobiawica ma wiele form, a objawy zależą od zajętego narządu. Możemy ją podzielić na miejscową i uogólnioną, na pierwotną i wtórną. Morfologicznie zajęte narządy są powiększone, bledsze, dają się kroić na cienkie plastry, a w śledzionie można zostawić na powierzchni przekroju odcisk linii papilarnych. Nerki – najwięcej amyloidu stwierdza się głównie w kłębuszkach, a poza tym w tkance śródmiąższowej okołokanalikowej oraz w ścianach naczyń. Z czasem progresja zmian prowadzi do zbliznowacenia kłębuszków i zaniku całego nefronu. Niewydolność nerek amyloidowych grozi życiu pacjentów. Śledziona - może mieć dwie formy morfologiczne amyloidozy: * śledziona sagowata – amyloid rozmieszczony głównie w miazdze białej * śledziona sadłowata – zajęta jest przede wszystkim miazga czerwona. Wątroba – zmiany morfologiczne są tu mniej widoczne. amyloid odkłada się głównie w przestrzeniach Dissego, potem dochodzi do zatopienia hepatocytów w masach amyloidu. Serce – zmiany zaczynają się zazwyczaj odkładaniem mas amyloidu pod wsierdziem. Utrudniony jest efektywny skurcz komór. Najbardziej charakterystyczne są szaro-różowe uniesienia endokardium przypominające krople rosy. I 6. Metody morfologiczne w diagnostyce amyloidozy. [kimi] We wtórnej amyloidozie pobieramy odcinek z rectum w amyloidozie β2 mikroglobuliny z zajętej torebki stawowej lub rozcięgna w pierwotnej, lokalnej amyloidozie pobieramy wycinek ze zmiany. Konformację amyloidu rozpoznaje się przy użyciu krystalografii rentgenowskiej. Jednak w skrawkach histologicznych byłoby to trudne. W związku z tym w skrawkach wykrywa się go barwieniem czerwienią Kongo. Związek ten ma zdolność wnikania do β-pliku w szczególny sposób. Związany z amyloidem ma kolor czerwony, natomiast w świetle spolaryzowanym jabłkowo-zielony (tzw. dwójłomność) (jabłko to OWOC nie kolor). W barwieniu H+E amyloid barwi się bladoróżowo. Po stwierdzeniu kongofilności i dwójłomności wykonujemy reakcje immunohistochemiczne, które pozwalają określić, z jakiego prekursorowego białka powstał amyloid. Metoda immunofluorescencyjna z tioflawiną T – świeci na zielono (jest to najczulsza metoda) I 7. Rodzaje szkliwienia i ich lokalizacja. [kimi] Szkliwienie hyalinosis jest sprawą miejscową. Należy do najczęstszych zmian w tkance łącznej. Jest zjawiskiem wtórnym, zwykle końcowym w przebiegu różnych procesów patologicznych, jest procesem niejednorodnym. Tworzywem dla niego są najczęściej elementy tkanki łącznej, substancja podstawowa i włókna kolagenowe. Hyalinosis widuje się w bliznach. W miarę starzenia się tkanka łączna włóknista staje się bardziej zbita, zmniejsza się w niej liczba komórek. Ubywa substancji podstawowej. Włókna kolagenowe tworzą coraz Patomorfologia skrypt studentów UML, wydanie I niekomercyjne, rozpowszechnianie BEZ OPŁAT 10

grubsze pęczki, w których nie można odróżnić poszczególnych włókien. Przykładem fizjologicznego szkliwienia jest ciałko białawe jajnika. Istotą szkliwienia jest starzenie się wielkocząsteczkowych białek, któremu towarzyszy utrata wody. Makroskopowo ogniska szkliwienia mają wygląd zbliżony do chrząstki szklistej: mają jej konsystencję, połyskliwość, a nawet barwę. Jeżeli szkliwienie towarzyszy gromadzeniu się ciał tłuszczowych w tkance (jak ma to miejsce w miażdżycy), w ogniskach szklistych można znaleźć lipidy. Lokalizację zmian szklistych w ścianie tętnic w przebiegu miażdżycy należy wymienić jako jedną z najczęstszych. W nerce widuje się często zmiany szkliste również dość często; szkliwieją kłębuszki uprzednio zwłókniałe. Są dwa rodzaje fizjologiczne i patologiczne. I 8. Zespół Marfana. [kimi] Zespół Marfana to choroba tkanki łącznej dziedziczona autosomalnie dominująco. U jej podstaw leży defekt biochemiczny dotyczący fibryliny 1. Główne objawy kliniczne występują w trzech grupach: 1. układ kostny – sylwetka pacjenta jest smukła, szczupła, z nieprawidłowo wydłużonymi kończynami i palcami (arachnodaktylia); podniebienie wysoko wysklepione, nadmierna ruchomość w stawach. Może wystąpić wiele deformacji w obrębie kręgosłupa, klatka piersiowa jest w charakterystyczny sposób zniekształcona (KLP lejkowata lub „kurza”) 2. narząd wzroku – przemieszczenie lub podwichnięcie soczewek będące efektem wiotkości więzadeł wieszadłowych, błękitne podbarwienie twardówki. 3. układ sercowo-naczyniowy – fragmentacja włókien elastyny w warstwie ściany aorty predysponuje do jej poszerzenia, rozwarstwienia i powstawania tętniaków. Zaburzenie funkcji podporowej warstwy środkowej prowadzi do rozszerzenia pierścienia zastawkowego i w efekcie do niedomykalności zastawki aortalnej. Poszerzenie i wiotkość zastawek serca, zwłaszcza mitralnej, może prowadzić do ich znacznej niedomykalności z cofaniem krwi do serca i niewydolności z jej zastoju. Najczęstszą przyczyną zgonów jest pęknięcie tętniaka aorty 4. oprócz powyższych objawów obserwować można nieprawidłowości w zakresie skóry, mięśni szkieletowych i płuc. Rozstępy skórne występują w miejscach narażonych na rozciąganie; mięśnie sprawiają wrażenie miopatycznych, z utratą ich masy i hipotonią; uszkodzenie tkanki łącznej w obrębie płuc może objawiać się odmą. I 9. Wymień przyczyny znanych glikogenoz oraz zmiany morfologiczne. [kimi] Glikogenozy - Uwarunkowane genetycznie zaburzenia metabolizmu glikogenu, są skutkiem niedoboru enzymów katalizujących te przemiany. Spichrzanie glikogenu może być ograniczone do kilku tkanek, lub organów lub może dotyczyć ich większości, a nawet całego organizmu. Z patologicznego i klinicznego punktu widzenia można każdą z glikogenoz zaklasyfikować do jednej z trzech grup: 1) z przewagą zaburzeń czynności wątroby 2) z dominacją zaburzeń mięśniowych oraz 3) glikogenoz nie pasujących do żadnej z powyższych form. Formy wątrobowe – w hepatocytach zawarte są enzymy kluczowe dla syntezy i degradacji glikogenu. Wrodzony niedobór któregokolwiek, prowadzi do spichrzania glikogenu w wątrobie, oraz redukcji poziomu glukozy we krwi (hypoglycaemia). Przykładem jest glikogenoza typu I (choroba von Gierkego). Innymi tego typu schorzeniami są niedobory fosforylazy wątrobowej i enzymu odgałęziającego. We wszystkich tych odmianach dominuje powiększenie wątroby i hipoglikemia. Formy miopatyczne – w mięśniach glikogen wykorzystywany jest jako źródło energii. W przebiegu glikolizy powstają mleczany, będące źródłem energii włókien mięśni prążkowanych. Jeżeli niemetabolizowany glikogen spichrza się w mięśniach szkieletowych to prowadzi do ich osłabienia – np. Glikogenoza V (choroba McArdle'a) – brak fosforylazy mięśniowej, oraz glikogenoza VII (brak fosfofruktokinazy mięśniowej). Objawami klinicznymi są bolesne skurcze mięśniowe po wysiłku wraz z brakiem podwyższenia poziomu mleczanów we krwi. Pozostałe glikogenozy – do tej grupy zalicza się: -glikogenezę II (choroba Pompego, brak kwaśnej maltazy) w efekcie czego dochodzi do spichrzania glikogenu w wielu organach głównie w mięśniu sercowym co prowadzi do kardiomegalii i śmierci we wczesnym wieku. -glikogenezę IV (brak enzymu rozgałęziającego) , oznacza to spichrzanie nieprawidłowego glikogenu i zaburzenia czynności mózgu, serca, mięśni i wątroby. I 10. Omów podział oraz obraz kliniczno-morfologiczny mukopolisacharydoz. [kimi] Mukopolisacharydozy stanowią grupę spokrewnionych zespołów chorobowych, których przyczyną jest uwarunkowany genetycznie brak jednego z enzymów niezbędnych do degradacji glikozaminoglikanów. Brak jednego enzymu uniemożliwia działanie innych, degradujących mukopolisacharydy i to stanowi przyczynę akumulacji tych Patomorfologia skrypt studentów UML, wydanie I niekomercyjne, rozpowszechnianie BEZ OPŁAT 11

związków w lizosomach. Efektem są zaburzenia somatyczne i neurologiczne. Dochodzi do spichrzania siarczanów: dermatanu, heparanu, ketaranu i chondroityny. Do akumulacji mukopolisacharydów dochodzi przede wszystkim w jednojądrowych komórkach fagocytarnych, komórkach śródbłonka i mięśni gładkich wewnętrznej błony naczyń krwionośnych oraz w fibroblastach. Najczęściej zmiany obserwuje się w śledzionie, wątrobie, szpiku kostnym, węzłach chłonnych, naczyniach krwionośnych i w sercu. Makroskopowo dochodzi do powiększenia wątroby i śledziony, zniekształceń kośćca i zwyrodnienia zastawek serca, oraz do podśródbłonkowego odkładania się polisacharydowych złogów – szczególnie w naczyniach wieńcowych serca, a także do ewentualnych zmian w mózgowiu. W obrazie mikroskopowym zajęte komórki mają jasną cytoplazmę rozdętą przez tysiące niewielkich lizosomów. Są one wypełnione substancją barwiącą PAS. Podobne zaburzenia obserwujemy w neuronach, jeżeli w przebiegu danej MPS dochodzi do zajęcia OUN. W neuronach można wykazać obecność blaszkowatych ciałek podobnych do obserwowanych w chorobie Niemanna-Picka, które zastępują lizosomy. Z klinicznego punktu widzenia mukopolisacharydozy charakteryzują się zajmowaniem wielu narządów doprowadzając do powiększania narządów, przyczyniając się do choroby niedokrwiennej mięśnia sercowego, zawałów, prowadząc do śmierci. Większość chorych posiada charakterystyczny zespół cech: grube rysy twarzy, bielmo rogówki (leucoma), sztywność stawów, opóźnienie umysłowe. Zespół Hurler (MPS I) jest rezultatem niedoboru a-1-iduronidazy i jest najcięższą z mukopolisacharydoz. U noworodków nie obserwuje się żadnych zaburzeń, jednak pod koniec wieku niemowlęcego dochodzi do gwałtownego zahamowania wzrastania, rozwoju bielma(spadek przejrzystości rogówki), powiększenia języka, deformacji kości długich i sztywności stawów. W kolejnych latach dziecko cierpi na infekcje dróg oddechowych, pojawiają się cechy niedorozwoju, zaburzenia słuchu, dysfunkcje zastawkowe, wzrasta ciśnienie śródczaszkowe. Do śmierci dochodzi między 6-10 rokiem życia. Zespół Hunter (MPS II) różni się brakiem innego enzymu (sulfataza idurionianowa) łagodniejszym przebiegiem i zmiennym stopniem niedorozwoju umysłowego oraz zaburzeń w narządzie wzroku(zanik siatkówki). Podzielić więc możemy Mukopolisacharydozy na MPS I oraz MPS II Hunter. Dodatkowo MPS I dzielimy na a) MPS I Hurler, b) MPS I Hurler/Sheie, c) MPS I Sheie. I 11. Mukowiscydoza – etiologia, patogeneza, postaci kliniczno-morfologiczne. [kimi] Mukowiscydoza (morbus fibroso cysticus pancreatis, zwłóknienie torbielowate, cystis fibrosis, CF) jest chorobą, u której podstawy leży zaburzenie transportu jonowego przez błony komórkowe nabłonka gruczołów zewnątrzwydzielniczych układu oddechowego, pokarmowego i płciowego. Przyczyną CF jest mutacja genu zwłóknienia torbielowatego znajdującego się na chromosomie 7 (7q 31-32), który koduje białko CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator – regulator przewodzenia przezbłonowego w zwłóknieniu torbielowatym). Najczęstszą mutacją genu CF jest mutacja ΔF 508, polegająca na delecji trzech nukleotydów kodujących fenyloalaninę w CFTR. Prowadzi to do degradacji CFTR, zanim zdoła dotrzeć do powierzchni komórki. Najważniejszym następstwem mutacji genu CF jest zaburzenie regulacji transportu jonów chlorkowych przez kanały chlorkowe znajdujące się w błonach komórkowych komórek nabłonkowych gruczołów zewnątrzwydzielniczych. Zakłócenie transportu jonowego przez błony komórkowe nabłonków wywołuje różne następstwa w zależności od rodzaju komórki. W przewodach gruczołów potowych dochodzi do zmniejszenia reabsorbcji NaCl z przewodów wydzielniczych gruczołów potowych, które wywołuje wzrost stężenia chloru i sodu w pocie (podstawa testu klinicznego). W nabłonku oddechowym zaburzenie działania kanału chlorkowego prowadzi do upośledzenia wydzielania jonów chlorkowych do światła oskrzeli i oskrzelików oraz do zwiększonej aktywnej absorbcji Na+ (a co za tym idzie i wody) ze światła przewodów. W wyniku tego zawartość wody w wydzielinie śluzowej pokrywającej komórki nabłonkowe ulega zmniejszeniu. Powoduje to zaleganie zagęszczonej wydzieliny śluzowej, która utrudnia prawidłowe działanie rzęsek (a więc i usuwanie bakterii) oraz zamyka drożność oskrzelików predysponując do nawrotowych zapaleń płuc. Podatność na zakażenia zwiększona jest dodatkowo przez obniżoną antybakteryjną aktywność zagęszczonej wydzieliny. Ułatwia to kolonizację dolnych dróg oddechowych przez Pseudomonas aeruginosa. Zmiany w układzie oddechowym – występują w prawie każdym przypadku. Światło oskrzelików jest rozszerzone i wypełnione gęstym, lepkim śluzem. Mikroskopowo widoczny jest rozrost i przerost komórek wydzielających śluz oraz objawy przewlekłego zapalenia oskrzeli i oskrzelików. Powyższe zmiany prowadzą często do rozstrzeni oskrzeli oraz ropni płuc. Zaczopowanie oskrzelików prowadzi do powstania obszarów niedodmy. W następstwie tych zmian rozwija się wtórne nadciśnienie płucne, serce płucne i niewydolność oddechowa. W przewodzie pokarmowym zmiany dotyczą głównie trzustki, jelita cienkiego, wątroby i ślinianek. Zmiany w trzustce występują w 90% przypadków. Początkowo widoczne jest tylko nagromadzenie gęstego śluzu w świetle małych przewodów, które ulegają rozszerzeniu. W zaawansowanych przypadkach długotrwała niedrożność przewodów wywołuje zanik gruczołów części zewnątrzwydzielniczej trzustki wraz z rozległym włóknieniem. Ostatecznie pozostają tylko wyspy Langerhansa o zwłókniałym podścielisku. W pozostałych przewodach nabłonek ulega uszkodzeniu, ogniskowo występuje metaplazja płaskonabłonkowa nabłonka wyścielającego przewody. Niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki utrudnia trawienie i wchłanianie tłuszczów i białek. W następstwie występują stolce tłuszczowe, niedobór witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, zahamowanie wzrostu i niedożywienie. Nadmiernie lepka smółka może spowodować niedrożność jelita cienkiego (meconium ileus), dochodzi do zgonu w okresie wczesnym – zaraz po urodzeniu. Jest to najczęstsza postać. Patomorfologia skrypt studentów UML, wydanie I niekomercyjne, rozpowszechnianie BEZ OPŁAT 12

W wątrobie gęsta wydzielina zamyka światło kanalików żółciowych utrudniając lub uniemożliwiając przepływ żółci. Może to prowadzić do wtórnej marskości żółciowej wątroby. Może wystąpić kamica żółciowa. Częstym objawem jest wypadanie odbytnicy. W śliniankach następuje zaczopowanie przewodów gęstą wydzieliną śluzową, poszerzenie światła przewodów, metaplazja płaskonabłonkowa nabłonka wyścielającego przewody, zanik części gruczołowej narządu z włóknieniem. W układzie płciowym niedrożność najądrza i nasieniowodów prowadzi do azoospermii i niepłodności prawie wszystkich mężczyzn z CF. Kobiety trudniej zachodzą w ciążę, ponieważ śluz szyjkowy jest bardziej gęsty i oddziałuje plemnikobójczo. Objawy kliniczne: mogą wystąpić wkrótce po urodzeniu (zwykle meconium ileus) lub w pierwszym roku życia (niedobór masy ciała, stolce tłuszczowe, objawy niedoboru witamin A, D, K). W następnych latach objawy te mogą się nasilić, a dołączają się objawy ze strony układu oddechowego (przewlekłe zapalenie oskrzeli, oskrzelików, nawracające zapalenie płuc, rozstrzenia oskrzeli, ropnie płuc) i serca (cor pulmonale). Większość chorych umiera z powodu niewydolności oddechowej. I 12. Otłuszczenie, otyłość, stłuszczenie, stłuszczenie zwyrodniające. [kimi] Otłuszczenie – polega na wrastaniu tkanki tłuszczowej między komórki miąższowe danego narządu. W sercu ma to znaczenie szczególnie w komorze prawej i przegrodzie, gdzie duża ilość tkanki tłuszczowej może być odpowiedzialna za wystąpienie zaburzeń rytmu i tzw. kardiomiopatię arytmogeną. Stłuszczenie – gromadzenie kropli tłuszczów prostych w cytoplazmie. Stłuszczenie jest pospolite zwłaszcza w narządach o bogatym metabolizmie tłuszczowym (wątroba, mięśnie, serce). Może być wywołane działanie toksyn, niedożywieniem z niedoborem białek, cukrzycą, otyłością i niedotlenieniem. Główną przyczyną jest jednak nadużywanie alkoholu. Otyłość – stan zwiększenia masy ciała spowodowany nadmiernym nagromadzeniem tkanki tłuszczowej, wystarczającym do wywołania negatywnego wpływu na stan zdrowia. Jej przyczyną jest dodatni bilans energetyczny. Do pomiaru otyłości stosuje się kilka metod, np: - BMI - pomiar fałdu skórnego np. w okolicy podłopatkowej - WHR (waist-hip ratio). Ośrodek kontrolny apetytu i wydatkowania energii znajduje się w podwzgórzu. W patogenezie otyłości kluczową rolę odgrywają leptyna, podwzgórze i receptor β-3-adrenergiczny. Leptyna jest polipeptydowym hormonem sytości wydzielanym przez adipocyty i wiążącym się ze swoistymi receptorami w podwzgórzu. Aktywacja receptora leptyny powoduje wysłanie sygnału, który uwalnia norepinefrynę z zakończeń nerwów współczulnych w tkance tłuszczowej. Norepinefryna wiąże się z receptorami β3adrenergicznymi adipocytów, co prowadzi do hydrolizy kwasów tłuszczowych i uwolnienia zmagazynowanej energii pod postacią ciepła. Jednym z podwzgórzowych mediatorów jest neuropeptyd Y (NPY) w jądrze łukowatym. Jest on neuroprzekaźnikiem stymulującym apetyt. Aktywacja receptora leptynowego hamuje syntezę neuropeptydu Y. W etiopatogenezie otyłości mogą brać udział: * czynniki endokrynologiczne (zaburzenia w wydzielaniu hormonów hamujących lipolizę lub pobudzających lipogenezę, np. w chorobie Cushinga, kortykoterapii, niedoczynności tarczycy) * czynniki genetyczne * leki. Otyłość powstaje w wyniku: zmniejszonego zużycia lipidów zmniejszonej mobilizacji tłuszczów z tkanki tłuszczowej (niedobór hormonów o działaniu lipolitycznym, upośledzenie lipolizy w adipocytach) nadmiernego gromadzenia się trójglicerydów. Rodzaje otyłości: hiperplastyczna (wzrost liczby adipocytów – rozpoczyna się w dzieciństwie i trwa przez całe życie) hipertroficzna (zwiększenie objętości adipocytów - rozpoczyna się w życiu dorosłym) mieszana. - biodrowa - brzuszna Zmiany chorobowe związane z otyłością: + cukrzyca typu II + nadciśnienie + zaburzenia wentylacji płuc + żylaki kończyn dolnych + zaburzenia odpowiedzi immunologicznej. I 13. Co to są lipidozy i jakie choroby do nich zaliczamy. [siwy] Lipidozy są chorobami, których istotę stanowią genetycznie uwarunkowane przemiany złożonych lipidów, polegające na ich spichrzaniu, co jest następstwem niedoboru aktywności odpowiednich enzymów. W Patomorfologia skrypt studentów UML, wydanie I niekomercyjne, rozpowszechnianie BEZ OPŁAT 13

zależności od spichrzanego lipidu rozróżnia się wiele jednostek chorobowych; Choroba Gauchera – niedobór aktywności glukocerebrozydazy, prowadzi do odkładania złogów ceramidoglikozydów. Choroba Niemanna i Picka – niedobór aktywności sfingomielinazy. Brak degradacji sfingomieliny powoduje gromadzenie się jej w komórkach żernych ustroju (w makrofagach), łącznie z OUN, w śródbłonku naczyń włosowatych. Obrzmiała komórka ma cytoplazmę piankowatą i jest to efektem nagromadzenia się mikrokropek lipidu. Barwienie czerwienią Sudanu potwierdza obecność lipidów. Badanie PAS daje wynik dodatni. Choroba Taya i Sachsa - Defekt metaboliczny dotyczy glikosfingolipidów zawierających kwas sialowy (gangliozydów).Są to związki występujące w błonach plazmatycznych wielu komórek, zwłaszcza zaś nerwowych. W chorobie Taya i Sachsa nie ma aktywności heksozaminidazy A. Brak jej wywołuje blok degradacji gangliozydu Gm2. Zmiany występują przede wszystkim w OUN, ponieważ tk nerwowa jest głównym terenem przemiany gangliozydów(kom nerwowe glejowe, wypustki osiowe kom nerwowych). Choroba Fabry'ego – polega na występowaniu mnogich wykwitów drobnoplamistych i grudkowatych, czerwonopurpurowych, na powłokach brzucha, okolicy kulszowej, moszny. Istotą choroby jest niedobór ceramidotrójheksozydazy. Efektem jest obecność ceramidotrójheksozydu w surowicy krwi i moczu. W przebiegu choroby pojawia się nadciśnienie, niewydolność serca, może dojść do zaćmy. Z reguły rozwija się w nerkach. U Mężczyzn przebieg ciężki. U kobiet łagodnie, ze względu na recesywność cechy. I 14. Histiocytoza X [siwy] Choroba [Handa-Schüllera-Christiana][Abta-Letterera-Siwego][ziarniniak kwasochłonny] Trzy wymienione tu jednostki łączone są wspólną nazwą histiocytozyX o nieznanej etiologii. Chorobę Handa-Schüllera-Christiana można określić jako proces rozrostowy dotyczący komórek układu makrofagów pochodzenia monocytarnego, które jednocześnie wykazują dużą skłonność do magazynowania estrów cholesterolu. Mikroskopowo stwierdza się bardzo liczne komórki balonowate z pęcherzykowatą cytoplazmą, po rozpuszczonych w czasie przygotowania preparatu estrach cholesterolu. Towarzyszą im niezmienione makrofagi i granulocyty kwasochłonne oraz obfitująca we włośniczki ziarnina. W przebiegu choroby pojawiają się ubytki w kościach płaskich czaszki. Do objawów klinicznych należy wytrzeszcz gałek ocznych, moczówka prosta, głuchota, karłowatość. Prawie każdy narząd może być miejscem zmian. W płucach często rozwija się włóknienie śródmiąższowe, towarzyszące spichrzaniu estrów cholesterolu przez komórki żerne. U małych dzieci występuje odmiana zwana chorobą Abta, Letterera i Siwego, gdzie w śledzionie, wątrobie, węzłach chłonnych pojawiają się zgrupowania makrofagów. Komórki te nie zawierają estrów cholesterolu. Szpik może również być wypełniony jednojądrowymi fagocytami pochodzenia monocytarnego. Stąd niedokrwistość i spadek odporności u chorych dzieci. Również miejscowa odmiana choroby – zwana ziarniniakiem kwasochłonnym, wiązana jest z rozplemem fagocytów pochodzenia monocytarnego. I 15. Ochronoza: etiopatogeneza, lokalizacja. [siwy] Ochronosis – rzadka choroba rozwijająca się w alkaptonurii – polegająca na niemożności metabolizowania kwasu homogentyzynowego kwas homogentyzynowy polimeruje w niekrystaliczny pigment. Nadmiar kwasu homogentyzynowego jest wydzielany z moczem, w którym po pewnym czasie pod wpływem światła i powietrza spontanicznie się utlenia tworząc chinon, który ma ciemną barwę. Zatem próbka moczu ciemnieje. Wydalany z potem powoduje czernienie pach i pachwin. Pozostała część kwasu homogentyzynowego zazwyczaj ulega kumulacji w tkankach, dla których jest toksyczna. Do gromadzenia tego związku dochodzi głównie w tkankach bogatych w kolagen i charakteryzujących się powolnym metabolizmem, np. w tkance łącznej, chrząstce, ścięgnach. W miarę upływu czasu tkanki te stopniowo czernieją, przybierając charakterystyczną barwę ochry. Czernieją więzadła chrząstki ścięgna. Mogą stać się czarne jak węgiel. Zmiany barwnikowe twardówki, chrząstek uszu i nosa można rozpoznać w badaniu klinicznym. W badaniu mikroskopowym barwnik przypomina melaninę. Zapalenie stawów. I 16. Różnice pomiędzy Hemosyderozą a hemochromatozą – przyczyny, obraz morfologiczny. [siwy] Haemosiderosis – jest to gromadzenie krwiopochodnego brązowego barwnika – hemosyderyny. Pochodzi on ze zhemolizowanej krwi [po rozpadzie krwinek czerwonych i hemu uwolnione żelazo wiąże się z apoferrytyną i tworzy ferrytynę, a agregaty ferrytyny to hemosyderyna]. Żelazo hemosyderyny może być uwidocznione w tkance w reakcji błękitu pruskiego. Możemy uwidocznić niewielkie ilości hemosyderyny w makrofagach szpiku i śledziony. Hemosyderoza lokalna – to lokalne tworzenie i zanikanie hemosyderyny można zaobserwować na przykładzie – siniaka. Siniak jest spowodowany wynaczynieniem krwi. Siniak z barwy sinej zmienia się w niebieskawą, zielonawą, żółtawą i znika. Hemosyderoza uogólniona powstaje przy nadmiernym poborze żelaza, zaburzeniach zużycia żelaza, w wyniku hemolizy krwi. Patomorfologia skrypt studentów UML, wydanie I niekomercyjne, rozpowszechnianie BEZ OPŁAT 14

Haemochromatosis primaria (hemochromatoza pierwotna) – Jest spowodowana większym wrodzonym pobieraniem żelaza z przewodu pokarmowego. Najczęściej występuje u mężczyzn (krwawienie miesięczne do pewnego stopnia zabezpiecza kobiety przed hemochromatozą). Początkowo większa ilość żelaza wychwytywana jest przez makrofagi, śledzionę, wątrobę, szpik), potem jednak hemosyderyna znajduje się także w komórkach miąższowych i luźno w tk łącznej (skóra, trzustka, nerki, gruczoły dokrewne, serce, wątroba, nadnercza). Stymulowanie włóknienia przez nadmiar żelaza prowadzi do cirrhosis hepatis pigmentosa [marskości wątroby] zwłóknienia trzustki i przebarwień skóry [cukrzyca brązowa] oraz do niewydolności serca. Różnicami są sposoby odkładania się oraz skutki nadmiaru żelaza, oraz patologie które wywołuje nadmiar barwnika hemosyderyny. I 17. Choroby związane z zaburzeniem gospodarki wapniowej. Postacie wapnienia. [siwy] Wytrącanie się soli wapnia w tkance. Możemy mieć do czynienia z lokalnymi zwapnieniami tkanek zmienionych, obumierających lub już martwych – wapnienie dystroficzne. Lub z wapnieniem przerzutowym związanym z hiperkalcemią, wapń we krwi roznoszony po całym organizmie. Wapnienie dystroficzne Wapnienie mas serowatych w gruźlicy, zwapnienie ścian tętnic w miażdżycy, wapnienie zastawek serca. Drobne kuliste zwapnienia w nowotworach tarczycy, jajników występujące jako ciałka piaszczakowate (psammoma bodies) [ciemno-niebieskie]. Zwapnienia wyglądają jak ziarniste lub amorficzne złogi niebiesko zabarwione hematoksyliną. Wapnienie polega na odkładaniu fosforanów w postaci apatytu. Wyróżnia się fazę inicjacji i propagacji. Wewnątrzkomórkowo początek wapnienia występuje w mitochondriach. Zewnątrzkomórkowo inicjacja wapnienia zachodzi w drobnych pęcherzykach powstałych z rozpadłych fosfolipidów błon(ułatwiają wapnienie). Jony wapnia przylegają do błony fosfolipidowej, wapń łączy się z fosfatazą błon lipidowych, dochodzi do krystalizacji fosforanów wapnia i agregacji kryształów. Błona fosfolipidowa może zostać przerwana. Wapnienie przerzutowe. Związane jest z hiperkalcemią. Najłatwiej o zwapnienia przy alkalizacji tkanki, dzieje się tak w sąsiedztwie tworzenia kwasu (żołądek - solny, płuca nerki – węglowy). Często zwapnieniu ulegają ściany naczyń. Hiperkalcemia pogłębia wapnienie dystroficzne. Cztery główne przyczyny hiperkalcemii: - nadmiar parathormonu (parathormon zwiększa fosfaturię. Utracone fosforany uzupełniamy z magazynu – kości, wypłukując hydroksyapatyt, powoduje to nadmiar wapnia we krwi, powstają guzy brunatne kości [osteodystophia fibrosa cystica generalista]), destrukcja kości (choroby metaboliczne kości, choroba Pageta [osteitis deformans], szpiczak mnogi [myeloma multiplex], białaczka[luekaemia] przerzuty raka sutka i gruczołu krokowego), nadmiar witaminy D (W sarkoidozie – {zaburzenie współpracy limfocytów i makrofagów} makrofagi aktywują prekursor witaminy D, niewydolność nerek (wiedzie do retencji fosforanów, a to jest przyczyną wtórnej hiperkalcemii) I 18. wyjaśnij co to jest agenezja, aplazja, hipoplazja podaj przykłady [siwy] Agenesia oznacza całkowity brak narządu i jego zawiązka np. Agenesia renum – brak nerek, anodontia congenita – brak zębowych zawiązków. Aplasia oznacza brak wykształconego narządu przy jednoczesnej obecności jego zawiązka. Hypoplasia – tym terminem określamy pomniejszenie rozmiarów narządu wskutek niedorozwoju całego narządu lub jego części ze zmniejszeniem liczby komórek. np. Microcephalia – małogłowie, micrognathia – niedorozwój warg, microtia – niedorozwój małżowin usznych, microglossia – niedorozwój języka. Czym różnią się od zaniku? Wady rozwojowe, powstają w wyniku upośledzenia procesów rozwojowych u których podłoża leżą zaburzenia genetyczne i/lub środowiskowe. Są wynikiem zmian sekwencyjnych, w których pojedyncze zaburzenie organogenezy prowadzi w następstwie do szeregu zmian w różnych narządach. Zaburzenia morfogenezy mogą objawiać się na poziomie komórek, tkanek, narządów i większych rejonów ciała. I 19. Co to jest Zanik?, jakie znasz jego postacie? [siwy] Zanik oznacza zmniejszenie objętości komórki, tkanki, narządu czy całego ciała. Tak jak i inne procesy adaptacyjne, zanik można podzielić na fizjologiczny i patologiczny. Zanik fizjologiczny (involutio) występuje z wiekiem i dotyczy w zasadzie całego ciała. Np. Codziennie ubywa nam komórek nerwowych mózgu, grasicy, macicy po porodzie. Zanik patologiczny zazwyczaj występuje w wyniku niewystarczającego odżywiania lub nieprawidłowej stymulacji. Niedokrwione organy są małe. Zanik powoduje ubytki czynnościowe proporcjonalne do stopnia zaniku. Komórki ulegające zanikowi są mniejsze, bardziej nastawione na katabolizm niż anabolizm. Dzieje się tak przez zwiększenie aktywności pozalizosomalnych dróg katabolizmu, dzięki aktywności proteasomów. W przypadku białek cytoplazmatycznych dochodzi do połączenia z ubikwityną, a to połączenie umożliwia trawienie. W komórkach wątroby czy mięśnia sercowego katabolizm doprowadza do niepełnego spalenia tłuszczów (fosfolipidów Patomorfologia skrypt studentów UML, wydanie I niekomercyjne, rozpowszechnianie BEZ OPŁAT 15

błon), co jest przyczyną akumulacji brunatnego barwnika w komórkach (lipofuscyny). Powoduje to brunatnawe zabarwienie narządu – zanik brunatny (atrophia fusca). Zanik nie musi wiązać się ze zmniejszeniem narządu. Np. zmianą zanikową jest rozedma płuc. Zanikają elementy sprężyste zrębu płuca a potem nawet część przegród pęcherzykowych, zmniejsza się powierzchnia oddechowa płuca. Płuca rozedmowe są jednak większe, rozciągnięte. W wodonerczu nerka jest zanikła ale ogólny wymiar nie zmienia się albo nawet jest większy. Zanik z braku czynności (atrophia e inactivate) kończyna unieruchomiona długo w opatrunku gipsowym staje się cieńsza wskutek zaniku. W czasie rehabilitacji stan kończyny wraca do normy. Zanik z ucisku (atrophia e compressione) Ucisk tętniaka aorty na mostek. Zanik z niedożywienia (atrophia e inanitione) Nie tylko ogólne niedożywienie wiedzie do wyniszczenia, w którym zanika tkanka tłuszczowa, mięśnie i częściowo ulega redukcji tkanka kostna. Również zmiany miażdżycowe mogą doprowadzić do zaniku kardiomiocytów zastępowanych blizną. Zanik z odnerwienia (atrophia neurotrophica) przykładem jest poliomyelitis, w tej wirusowej chorobie obumierają komórki ruchowe rdzenia kręgowego, co doprowadza do niedowładu mięśni. Mięśnie nie tylko nie pracują – są pozbawione stymulacji nerwowej. W konsekwencji – zanik mięśnia. Zanik hormonalny (atrophia hormonalis) Przy braku stymulacji hormonalnej może dochodzić do zaniku, np. Przy braku ACTH dochodzi do zaniku kory nadnerczy. U kobiet w czasie menopauzy dochodzi do zmian zanikowych endometrium, nabłonka pochwy, sutka, błony śluzowej macicy... błona u starszej kobiety jest cieńsza, zawiera mniej gruczołów, a część gruczołów jest poszerzona i wysłana niskim nabłonkiem kubicznym. Wypadnięcie czynności przysadki – z. Sheana, Ch. Glińskiego- Simondse Zanik starczy (atrophia senilis) Cały organizm starszej osoby ulega pewnej atrofii. Najbardziej widoczne są ubytki komórek, które się nie odnawiają – w sercu i mózgu. I 20. Martwica ( NECROSIS ) - definicja, podział, typy, warunki powstawania, przyczyny [siwy] Martwica to najczęstsza postać śmierci tkanek pod wpływem szkodliwych czynników zewnętrznych. Oparzenie, zapalenie uszkadzające, niedotlenienie, czynniki chemiczne prowadzą poprzez obrzmienie komórek do martwicy denaturacyjnej białek, rozpadu organelli, a z czasem do dezintegracji komórki czy tkanki. Martwica stymuluje rozwój reakcji zapalnej. We wszystkich widoczne jest zatarcie normalnego obrazu histologicznego, z zatarciem granic między komórkami, z zatarciem obrazu jąder komórkowych i całych komórek i tkanki. Zamiast tego martwa tkanka jest mniej lub bardziej homogenną bezpostaciową masą Necrosis obejmuje ciąg zmian morfologicznych zachodzących po śmierci komórki w żywym organizmie. Necrosis polega na postępującej destrukcji, enzymatycznej i denaturacji białek komórek nieodwracalnie uszkodzonych. Morfologicznie wyróżniamy: (podział) 1) martwicę skrzepową(n. Coagulativa) 2) m. rozpływną(n. Colliguativa) m. serowatą (n. Caseficatio) m. enzymatyczną tkanki tłuszczowej tzw martwica Balsera (Cytosteatonecrosis). Typem martwicy jest również zgorzel (gangraena); sucha (g. Sicca) wilgotna (g. Humida) i gazowa. Zgorzel (gangraena) jest typem(powikłaniem) martwicy tkanki, w której zachodzi gnicie. Jest to efekt zakażenia bakteriami beztlenowymi z rodzaju Clostridium. W zgorzeli suchej (gangraena sicca) mamy właściwie mumifikację martwej tkanki początkowo bladej, potem czerniejącej (powstają siarczki żelaza w gniciu). Do wystąpienia mumifikacji konieczne jest wysychanie tkanki. Zgorzelinowy palec może sam odpaść skutkiem tzw. samoamputacji. Dzieje się tak, gdyż na granicy tkanki martwej i żywej gromadzą się leukocyty trawiące tkankę (martwica stymuluje reakcję zapalną). Klasycznym przykładem zgorzeli suchej jest tzw. stopa cukrzycowa. Miażdżyca tętnic i mikroangiopatia małych naczyń u cukrzyków sprzyja martwicy z niedokrwienia, do której szybko dołączają się bakterie gnilne. Zgorzel wilgotna (gangraena humida) powstaje w tkankach bez możliwości wysychania. Klasyczne przykłady to zgorzel miazgi zębowej, czy też zgorzel jelita (uwięzła przepuklina, wgłobienie, skręt jelit). W skręcie jelit dochodzi do zablokowania odpływu krwi (zaciskane są cieńsze naczynia żylne), podczas gdy nadal tłoczona jest do pewnego momentu krew tętnicza. Dochodzi do martwicy krwotocznej, a zawarte w jelicie bakterie beztlenowe rozpoczynają proces gnicia. Jest to więc zgorzel wilgotna. Po otwarciu jamy brzusznej chirurg widzi czarne zgorzelinowe pętle jelita (znów siarczki żelaza), które usuwa. W przeciwnym razie doszłoby do rozlanego zapalenia otrzewnej. Zgorzel gazowa wywołana jest przez bakterie (Clostridium oedematis maligni) mogące produkować gaz szerzący się w tkance w postaci pęcherzyków. Przyspiesza to rozprzestrzenianie się zgorzeli gazowej. Patomorfologia skrypt studentów UML, wydanie I niekomercyjne, rozpowszechnianie BEZ OPŁAT 16

I 21. Martwica rozpływna (necrosis colliguativa) [siwy] Typowa dla mózgu. Dochodzi w niej do całkowitego rozpłynięcia się martwej tkanki w gęstą kleistą masę wskutek enzymatycznego strawienia komórek i tkanki. Zmiany w cytoplazmie polegają na pojawieniu się początkowo tworów wakuolarnych, następnie zaś na znacznym pęcznieniu i całkowitym zatarciu budowy cytoplazmy(plasmolysis). Pewnego rodzaju pęcznieniu ulega jednocześnie jądro komórkowe. Chromatyna ulega “rozpuszczeniu” (chromatolysis). Kształt i kontury jądra ulegają zatarciu (karyolysis). W efekcie komórka ulega rozpuszczeniu. Poza mózgiem niektóre bakterie i grzyby powodują martwicę rozpływną, a w wirusowym zapaleniu wątroby martwica skrzepowa hepatocytów, rozpływna i apoptoza (ciałka Councilmana) sąsiadują ze sobą. W niektórych zapaleniach do takiej martwicy prowadzą napływające masowo granulocyty kwasochłonne. Warunkiem rozpoznania jest dominujący udział lizosomów. Warunkiem powstania martwicy rozpływnej jest obecność w tkance enzymów litycznych, uczynnionych miejscowo i rozpuszczających komórki oraz jałowość środowiska otaczającego. I 22. Martwica denaturacyjna skrzepowa (necrosis coagulativa) [siwy] Polega na denaturacji białek w obumarłej komórce, w której dochodzi do stopniowego rozpadu jądra i organelli cytoplazmatycznych głównie w wyniku katabolizmu enzymatycznego - dochodzi do zagęszczania się cytoplazmy (wybarwia się eozyną – kwaśnym barwinikiem), komórki tracą ze sobą więź, leżą luźno w postaci ostro okonturowanych różowych kul. Jądra ulegają obkurczeniu (pycnosis), dochodzi do rozpadu chromatyny na grudki, a wkońcu do rozpadu jąder (karyorrhexis).Długo widoczne są kształty (cienie) obumarłych komórek w postaci kwasochłonnych kul lub pasm. Lizosomy odgrywają tu małą rolę. Koagulacja białek zachodzi tu w silnie zakwaszonej tkance, co hamuje aktywność enzymatyczną enzymów. Obraz taki może utrzymywać się przez szereg dni, po czym ta sucha martwa tkanka chłonie więcej wody, ulega fragmentacji i uprzątnięciu przez leukocyty i makrofagi. Martwa tkanka wywołuje reakcję zapalną. Martwica skrzepowa jest najczęstszym skutkiem niedokrwienia tkanek (z wyjątkiem mózgu). Udział lizosomów jest ograniczony, cytoplazma jest zagęszczona, jądro jest obkurczone, rozpadające się na grudki. I 23. Patomechanizm martwicy enzymatycznej tkanki tłuszczowej (cytosteatonecrosis) [siwy] Najczęściej występuje w tkance tłuszczowej okołotrzustkowej. W ostrym zapaleniu trzustki (pancreatis acuta) uczynniane są enzymy trzustkowe, które trawią trzustkę oraz otaczającą tkankę tłuszczową (są tam proteazy, lipazy, nukleazy itd.) Martwa tkanka jest kredowo-biała. Na miejscu pozostają mydła wapniowe, inne mydła (sodowe i potasowe) są wypłukiwane. Towarzyszą temu wylewy krwawe i nacieki zapalne. Czasami martwica tk. tłuszczowej występuje daleko od trzustki, związane jest to z mogącymi krążyć we krwi enzymami, które mogą wywołać zmiany chociażby w tkance podskórnej. I 24. Martwica woskowa - (necrosis/degeneratio cerea, necrosis zenker) [siwy] Terenem zmian są mięśnie poprzecznie prążkowane – martwica powstaje na skutek długotrwałego niedotlenienia przy współudziale toksyn bakteryjnych. Występuje najczęściej przy durze brzusznym. Uszkodzona sarkoplazma, nie uszkodzona sarkolemma i jądra kom leżące na obwodzie. Makroskopowo zmieniony mięsień ma wygląd woskowaty. Następują częste wylewy krwi na skutek rozerwania mięśni. Skoro jest błona i jądra to kom może ulec odtworzeniu, ale jak się rozerwie to już nie. Obraz makro i mikroskopowy jest zaburzony przez te rozlewy krwi. Patomorfologia skrypt studentów UML, wydanie I niekomercyjne, rozpowszechnianie BEZ OPŁAT 17

II. ZABURZENIA W KRĄŻENIU II 1. Wyjaśnij pojęcia: [Pat] Focus haemorrhagicus (ognisko krwotoczne) – powstaje w narządach miąższowych. Niszczy tkanki. Zejście ogniska krwotocznego w mózgu i trzustce to jama krwotoczna (lacuna posthaemorrhagica)(brak fibroblastów, w pozostałych narządach występuje włóknienie?). W trzustce tkankę uszkodzoną przez wylaną krew rozpuszczają enzymy trawienne. W mózgu ognisko krwotoczne składa się z trzech warstw. Jego środek zajmuje krew, dalej jest tkanka glejowa zmieszana z krwią, a na obwodzie uciśnięta tkanka mózgowa. Haematoma (krwiak) – dosł. guz wypełniony krwią. Wylew krwi do światła jam ciała o ścianach gładkich (jamy surowicze, stawowe, jajowód, wyrostek robaczkowy, szczeliny tkankowe). Wylana krew nie niszczy tkanek, ale rozsuwa je i uciska. Sugillatio seu suffusio sanguinis (podbiegnięcie krwawe, siniak) - jest to większy krwiak podskórny. Wynaczynione erytrocyty ulegaja rozpadowi i są fagocytowane przez makrofagi. Kolor siniaka zmienia się w sposób charakterystyczny. Najpierw hemoglobina (kolor czerwony), która jest przekształcana w bilirubinę (kolor zielony), biliwerdynę (kolor żółty), a na końcu w hemosyderynę (kolor brązowy). Purpura (wybroczyny punkcikowe) – wielkość 3-5 mm. Mogą być spowodowane schorzeniami wywołującymi drobne wybroczyny, a także urazem, zapaleniem naczyń (vasculitis) lub wzmożoną kruchością naczyń. Haemascos - krwotok do jamy otrzewnej, np. po pęknięciu jajnika. Masywne nagromadzenie krwi w jamie ciała. Może dochodzić do żółtaczki w wyniku rozpadu dużej ilości erytrocytów. II 2. Wyjaśnij pojęcia: [Pat] Apoplexia cerebri - udar mózgu w następstwie wylewu krwawego lub zawału mózgu spowodowanego zakrzepem lub zatorem tętnicy mózgowej albo skurczem naczyń. Ecchymoses - wybroczyny krwawe (patrz: sugillatio). Suffusio sanguinis - rozbieżność danych, w zależności od książek różne wersje. Generalnie definicja jak sugillatio (Szczeklik). Haematemesis - wymioty krwawe. Mogą pojawić się we wrzodzie żołądka, nowotworze, żołądka, ostrym zapaleniu żołądka wywołanym wypiciem kwasu lub zasady. Zdarzają się również w przypadku żylaków lub rozszerzonych naczyń włosowatych dolnej części przełyku lub żołądka. Jeśli naczynia takie pękają ilość wymiotowanej krwi może dochodzić do 1 litra. Zdarzają się w małopłytkowości, w krwawiączce. Zawierają niekiedy krew płynną o zabarwieniu czerwonym lub w kolorze kawowym, jeśli krew była przez dłuższy czas pod działaniem soku żołądkowego. Haematometra - krew w jamie macicy. II 3. Wyjaśnij pojęcia: [Pat] Enterorrhagia - krew w jelicie. Sedes cruentes - krwawe stolce. Jeśli krwawienie pochodzi z jelita czczego, żołądka lub przełyku są barwy smołowej. Stolce z domieszką świeżej krwi występują w krwawieniach z dolnych odcinków jelita, a więc w guzach krwawnicowych (hemoroidy), owrzodzeniach jelita grubego, zapaleniu wrzodziejącym jelita, wgłobieniu jelita, małopłytkowości. Haemoptoe - krwioplucie. Występuje w chorobach płuc (rozstrzenie oskrzeli po gruźlicy, zwłóknienie, rak, ropień). Haematuria - krwiomocz. W moczu występują krwinki czerwone. Występuje w chorobach nerek, np. w ostrym i przewlekłym kłębuszkowym zapaleniu nerek. Erytrocyty widziane mikroskopowo. Krwiomocz makroskopowy w chorobach urologicznych - kamica nerkowa, nowotwory nerek i pęcherza. Występują też skrzepy krwi. Krwiomocz może wystąpić po podaniu heparyny, dikumarolu. Haemarthros (krwotok do jamy stawowej) II 4. Wyjaśnij pojęcia: [Pat] Gastrorrhagia – krwotok z żołądka Epistaxis – krwawienie z nosa. Może mieć przyczynę miejscową (rozszerzenie naczyń krwionośnych) lub ogólną, gdy występują w przebiegu skazy krwotocznej, nadciśnienia tętniczego, w chorobach zakaźnych. Haemothorax – krwotok do jamy opłucnej Haematosalpinx – krew w świetle jajowodu Metrorrhagia – krwawienia z macicy pojawiające się w okresie międzymiesiączkowym, najczęściej z przyczyn ginekologicznych. Menorrhagia – obfite krwawienia miesięczne II 5. Krwotok – definicja, przyczyny, rodzaje, następstwa. [kimi] Krwotok oznacza wynaczynienie krwi (wydostanie się krwi na zewnątrz systemu sercowo-naczyniowego) spowodowane przerwaniem ciągłości naczyń krwionośnych. Powstaje w przypadku zakłócenia równowagi między parciem wewnątrznaczyniowym a wytrzymałością ściany naczynia. Patomorfologia skrypt studentów UML, wydanie I niekomercyjne, rozpowszechnianie BEZ OPŁAT 18

Podział krwotoków: I sercowy – może powstawać w wyniku rany postrzałowej lub kłutej. Często jest śmiertelny. Ponadto rozmiękanie ściany serca w wyniku zawału może spowodować pęknięcie serca, tamponadę worka osierdziowego i śmierć aortalny – często spowodowany urazem. Osłabienie ściany aorty i jej poszerzenie (tętniak), albo choroba nadciśnieniowa też mogą wiązać się z pęknięciem aorty, masywnym krwotokiem i śmiercią tętniczy – najczęściej spowodowany ranami od noża czy kuli i w wypadkach komunikacyjnych. Krwawić może duże naczynie tętnicze w dnie wrzodu żołądka. Złamana kość może rozerwać tętnicę. włośniczkowy – widoczny jako punktowe, powierzchniowe siąpienie krwi, widoczne na skórze, błonach śluzowych czy innych tkankach. Może być spowodowane urazem, ale też wzrostem ciśnienia żylnego, osłabieniem ścian kapilar czy też niedoborem witaminy C (szkorbut). Mnogie wybroczynki z naczyń kapilarnych to skaza krwotoczna żylny – z reguły pourazowy, nie ma pulsującego wypływu krwi charakterystycznego dla krwotoków tętniczych. II zewnętrzny – krew wypływa poza obręb ciała, co może prowadzić do wykrwawienia i śmierci albo znacznej redukcji objętości krwi (hipowolemia) wewnętrzny – krew może wypełniać naturalne jamy ciała III ostry przewlekły nawrotowy. IV urazowy - machaniczne uszkodzenie ściany samorodny: * z pęknięcia (tętniak, miążdżycowo zmienione naczynia) * z nadżarcia (gruźlica rozpadowa, wrzód dwunastnicy, nowotwór). Następstwa: * miejscowe - zależą od miejsca, do którego krew się wylała oraz od zmian, jakie wywołała w narządach i tkankach. Obfitemu nagromadzeniu krwi towarzyszą objawy uciskowe, czasem z przemieszczeniem narządów. Ucisk może upośledzić czynność narządów, a nawet być groźny w skutkach (tamponada serca) * ogólne - reakcja organizmu na utratę krwi zależy od ilości wylanej krwi, szybkości wypływu oraz miejsca, do którego się dostaje. Przy masywnych krwotokach może dochodzić do wstrząsu. II 6. Wstrząs pierwotny i wtórny – istota, rodzaje morfologiczne. [kwach] Wstrząs (shock) jest zagrażającym życiu stanem uogólnionego niedostatecznego przepływu krwi przez tkanki (hipoperfuzja). Wstrząs dzielimy na pierwotny i wtórny: * wstrząs pierwotny - występuje w omdleniu. Z nagłych powodów (uraz, ból, strach) następuje odruchowe rozszerzenie dotychczas nieczynnych naczyń włosowatyhc. Zwiększa się wówczas gwałtownie pojemność koryta naczyniowego, krew przemieszcza się do ogromnej liczby drobnych naczyń, a tym samym nie dociera w dostatecznej ilości do innych okolic, zwłaszcza mózgu. Następuje niedokrwienie. Czynność tkanki mózgu zostaje przyhamowana, człowiek mdleje. * wstrząs wtórny - związany z obfitymi krwotokami. Objawia się osłabieniem, zimnym potem, płytkim oddechem, słabo wypełnionym i szybkim tętnem, obniżonym ciśnieniem krwi. Wskutek niedokrwienia nerek dochodzi do ich niewydolności. Rozwija się śpiączka, następuje śmierć. Istotą wstrząsu jest zapaść krążenia i dysproporcja pomiędzy objętością krwi krążącej a pojemnością łożyska naczyniowego. Prowadzi to do spadku ciśnienia tętniczego, hiperperfuzji tkanek, niedotlenienia i niewydolności wielonarządowej. Niedotlenienie bowiem pogłębia utratę napięcia naczyń, co w efekcie wiedzie najpierw do odwracalnego, a potem nieodwracalnego uszkodzenia tkanek i narządów oraz do śmierci - głownie z powodu niewydolności krążeniowo – oddechowej. Rodzaje wstrząsu: * wstrząs kardiogenny powstaje w wyniku niewydolności serca. Najczęściej dzieje sie tak wskutek zawału niszczącego znaczną część czynnego mięśnia sercowego. Utrata zdolności kurczliwych dramatycznie obniża zdolność pompowania krwi, podobne skutki może mieć zapalenie mięśnia sercowego, czy choroba zastawkowa serca lub też zatrzymanie akcji serca na skutek bloku przewodnictwa sercowego lub arytmii, zatorowość płucna (ostre serce płucne) * wstrząs hipowolemiczny wynika z utraty objętości krwi lub samego osocza. Może być spowodowany masywnym krwotokiem albo utratą wody związaną z oparzeniami czy biegunką lub wstrząsem pourazowym * wstrząs endotoksyczny Patomorfologia skrypt studentów UML, wydanie I niekomercyjne, rozpowszechnianie BEZ OPŁAT 19

jest rezultatem utraty napięcia ścian naczyń, co prowadzi do zalegania krwi w nagle poszerzonym łożysku naczyniowym. Występuje to (rzadziej) we wstrząsie anafilaktycznym po ekspozycji na alergen, w wyniku bodźców neurogennych albo najczęściej jest skutkiem działania endotoksyn bakteryjnych (w posocznicy; wstrząs septyczny). II 7. Skazy płytkowe, osoczowe, naczyniowe. [siwy] Skazami krwotocznymi nazywamy skłonność ustroju do krwawienia lub zmniejszonej zdolności do zatrzymywania krwawienia. Wyróżniamy trzy rodzaje skaz krwotocznych. Są to skazy związane z naczyniami (waskulopatie), skazy związane z płytkami (płytkowe) oraz skazy związane z czynnikami krzepnięcia występującymi w osoczu (tzw. koagulopatie). We wszystkich wyróżnia się skazy wrodzone i nabyte. SKAZY NACZYNIOWE /waskulopatie/: Przyczyną skaz naczyniowych są zatrucia (benzenem, fosforem, grzybami), choroby zakaźne (ospa, dur osutkowy, płonica), choroby układu krwiotwórczego (białaczki), niedobory w pożywieniu witamin C i K. Krwawienie jest uzależnione od kruchości naczyń krwionośnych. Wydłużony jest czas krwawienia, a prawidłowy czas krzepnięcia. Skazy wrodzone: Choroba Rendu-Oslera, w której na wargach, języku, koniuszkach palców i innych częściach ciała występują teleangiektazje - rozszerzenia małych naczyń krwionośnych. Miejsca te mają skłonność do krwawień. Skazy nabyte: Plamica Schoenleina-Henocha - alergiczne zapalenie naczyń obserwowane przede wszystkim u dzieci w wieku przedszkolnym. Pojawiają się wówczas wybroczyny i wysypka na nogach oraz pośladkach, obrzęki stawów, bóle brzucha, krwiomocz. Na szczęście w zdecydowanej większości przypadków choroba przebiega z samoistnym wyleczeniem. Gnilec (scorbutus) - rozwija się w następstwie przewlekłego niedoboru witaminy C w pokarmach, prowadzącego do zwiększonej przepuszczalności ścian naczyń włosowatych wskutek utrudnionej syntezy składników substancji uszczelniającej śródbłonek. SKAZY OSOCZOWE /koagulopatie/: Przyczyną skaz osoczowych jest niedobór jednego z czynników krzepnięcia krwi. Skazy wrodzone: Hemofilia - wrodzony niedobór VIII (hemofilia A) lub IX (hemofilia B) czynnika krzepnięcia. Hemofilia jest chorobą dziedziczną. Nieprawidłowy gen odpowiedzialny za rozwój hemofilii znajduje się na chromosomie X i jest recesywny. Choroba von Willebranda - brakuje jednego ze składników czynnika VIII. Choroba dziedziczna, wyróżniamy 3 typy choroby. Obraz choroby jest kombinacją objawów spotykanych w hemofilii (krwawienie do mięśni, stawów, podbiegnięcia krwawe) i symptomów charakterystycznych dla skaz płytkowych (krwawienia z nosa i innych błon śluzowych, drobne wybroczyny). Przedłużony jest zarówno czas krwawienia (upośledzona funkcja płytek krwi), jak i czas krzepnięcia. Skazy nabyte: Niedobór witaminy K niezbędnej do prawidłowego tworzenia się niektórych czynników krzepnięcia krwi. Przyczyną jest: uszkodzenie wątroby u noworodków, upośledzenie wchłaniania w jelitach (w tym witaminy K) występujące w wielu chorobach, antybiotykoterapia (antybiotyki zabijają bakterie jelitowe, które tworzą witaminę K) oraz żółtaczka mechaniczna (żółć jest niezbędna do wchłaniania tej witaminy). Inną dużą grupę przyczyn stanowi leczenie środkami, które są antagonistami witaminy K, czyli wykazują przeciwstawne do niej działanie (np. kumaryna). Rozsiane krzepnięcie wewnątrznaczyniowe – tworzenie się zakrzepów w naczyniach włosowatych różnych narządów (nerek płuc mózgu), wskutek czego we krwi krążącej zmniejsza się ilość czynników krzepnięcia (np. Fibrynogenu), a także krwinek płytkowych. Rozsiane krzepnięcie wewnątrznaczyniowe rozwija się pod wpływem tromboplastyn wyzwalanych z tkanek podczas rozległych urazów i operacji, w przebiegu nowotworów, endotoksyn bakteryjnych, kompleksów antygen-przeciwciało. Zaburzeniu temu sprzyja wstrząs, ciąża, obniżenie sprawności makrofagów. SKAZY PŁYTKOWE: Przyczyną skaz płytkowych są zaburzenia ilościowe lub czynnościowe trombocytów (trombocytopenie). Przyczynami zmniejszonego ich wytwarzania jest uszkodzenie szpiku przez leki (np. cytostatyki), substancje chemiczne (np. benzen), zakażenia (np. HIV), a także wypieranie prawidłowych komórek przez komórki białaczkowe czy chłoniakowe albo zwłóknienie szpiku, oraz przyspieszonym niszczeniem płytek we krwi przez przeciwciała oraz powiększoną śledzionę. Krwawienia w skazach płytkowych różnią od obrazu hemofilii. Chorzy krwawią z błon śluzowych (z nosa, dziąseł). Na ich skórze pojawiają się drobne wybroczyny. Nie ma tutaj charakterystycznych dla koagulopatii (m.in. hemofilia) wylewów do stawów i mięśni. Skazy nabyte: Choroba Werlhofa (samoistna małopłytkowość) – rozwijająca się u dzieci w następstwie zakażenia dróg oddechowych. Skazy wtórne: Patomorfologia skrypt studentów UML, wydanie I niekomercyjne, rozpowszechnianie BEZ OPŁAT 20

małopłytkowość wtórna objawiająca się licznymi krwinkotokami (tzw. plamice). II 8. Uogólnione/rozsiane wykrzepianie śródnaczyniowe (DIC - disseminated intravascular coagulation) [rudi] W procesie tym zmiany krwotoczno-zakrzepowe występują jako powikłanie innych chorób w formie ostrej, podostrej lub przewlekłej. Proces ten polega na aktywizacji krzepnięcia. W bardzo licznych drobnych naczyniach powstają zakrzepy, następuje znaczne związanie („zużycie”) płytek i czynników krzepnięcia oraz wtórnie – aktywizacja fibrynolizy. DIC prowadzi z jednej strony do niedotlenienia tkanek w wyniku licznych zakrzepów i mikrozawałów, z drugiej zaś do krwotoków spowodowanych fibrynolizą, zużyciem płytek i innych elementów hemostazy; stąd nazwa „koagulopatia ze zużycia”. Ten proces chorobowy jest prawdopodobnie częstszą przyczyną krwotoków aniżeli wszystkie wrodzone koagulopatie. Za najbardziej istotne przyczyny DIC uważa się przedostanie tromboplastyn tkankowych do krążenia i rozległe uszkodzenie śródbłonka naczyń. Przyczyny DIC Powikłania położnicze Odklejenie łożyska Zatrzymanie obumarłego płodu Poronienie septyczne Zatory z płynu owodniowego Zatrucie ciążowe Zakażenia Posocznice Posocznica meningokokowa Gorączka Gór Skalistych Histoplazmoza Grzybica kropidlakowa Malaria Nowotwory Raki trzustki, płuca, żołądka Ostra białaczka promielocytowa Rozległe uszkodzenia tkanek Urazy Oparzenia Duże zabiegi chirurgiczne Różne Ostra wewnątrznaczyniowa hemoliza Ukąszenia przez żmije Wstrząs Zawał mięśnia sercowego Zapalenia drobnych naczyń Schorzenia wątroby Najczęściej zmiany te występują w przebiegu zakażeń, komplikacji porodowych, nowotworów złośliwych i po dużych urazach, zwłaszcza mózgu. Bodźców powodujących DIC może być kilka i działają one łącznie. Niezależnie od patogenezy na DIC składają się dwa poważne zjawiska patogenne. Pierwsze to powstawanie zakrzepów w licznych naczyniach krwionośnych. Powodują one niedokrwienie narządów i hemolizę erytrocytów, które zostają uszkodzone, przeciskając się obok skrzeplin przyściennych. Drugie to skaza krwotoczna w wyniku masywnego zużycia płytek i czynników krzepnięcia oraz wtórnego uwalniania aktywatorów plazminogenu. Rola plazminy polega nie tylko na rozkładaniu włóknika (fibrynolizie), ale również na strawianiu czynników V i VIII; w ten sposób plazmina zmniejsza ich stężenie. Podczas fibrynolizy powstają produkty rozkładu, które dodatkowo zakłócają hemostazę, hamują agregację płytek, działają jako antytrombiny i powstrzymują polimeryzację włóknika. Morfologia: W przebiegu DIC drobne zakrzepy i zatory tworzą się głównie w małych tętniczkach i naczyniach włosowatych nerek, nadnerczy, mózgu i serca, ale mogą wystąpić także we wszystkich pozostałych narządach. Często dochodzi do znacznego uszkodzenia płuc, wątroby i błony śluzowej przewodu pokarmowego. Zatory w kłębuszkach nerkowych czasami wywołują nieznaczne obrzmienie śródbłonka, czasem zaś powstaje ogniskowy stan zapalny. W korze w wyniku niedokrwienia powstają zawały, niekiedy może dojść do całkowitej martwicy obu nerek. Zajęcie nadnerczy Patomorfologia skrypt studentów UML, wydanie I niekomercyjne, rozpowszechnianie BEZ OPŁAT 21

prowadzi do zespołu Waterhouse’a-Friderichsena. Mikrozawały widuje się także w mózgu, gdzie zwykle otaczają je drobne lub rozległe wylewy krwawe. Takie zmiany mogą powodować nietypowe objawy neurologiczne. Podobne zawały zdarzają się także w sercu i przednim płacie przysadki. Sugeruje się, że DIC może być jedną z przyczyn poporodowej martwicy przysadki, tzw. zespołu Sheehana. W przypadkach, w których u podłoża DIC leży zatrucie ciążowe, w naczyniach włosowatych łożyska powstają zakrzepy, którym niekiedy towarzyszy znaczne zwyrodnienie ścian naczyń. Zmiany te są najprawdopodobniej przyczyną przedwczesnego obumierania cyto- i syncytiotrofoblastu – zmian charakterystycznych dla zatrucia ciążowego. W DIC tendencja do krwawień wyraża się nie tylko znaczniejszymi niż zwykle wylewami w miejscach zawałów, lecz także rozległymi wybroczynami i podbiegnięciami krwawymi w skórze, błonach surowiczych, nasierdziu, osierdziu, płucach i błonie śluzowej dróg moczowych. Przebieg kliniczny: W DIC zbiegają się dwa przeciwne zjawiska – skłonność do krwawień i rozsiane krzepnięcie. Ogólnie rzecz biorąc, ostry DIC objawia się głównie skazą krwotoczną, natomiast w przewlekłej formie tego zespołu (np. u chorych na raka) dominują następstwa zamknięcia naczyń. Najbardziej typowe jest tworzenie się zatorów w drobnych naczyniach, czasami jednak zostają zamknięte duże naczynia. Niekiedy objawy są mało wyraźne, ale zdarzają się także: wstrząs z ostrą niewydolnością nerek, duszność, sinica, drgawki i śpiączka oraz spadek ciśnienia krwi. Najczęściej w DIC zwraca uwagę skaza krwotoczna w postaci przedłużonych krwawień poporodowych lub sińców i wybroczyn w skórze oraz tkance podskórnej. Badania laboratoryjne ujawniają obniżenie liczby płytek i przedłużenie czasów PT i PTT. Wynika to z nadmiernego zużycia płytek, czynników krzepnięcia i fibrynogenu. W osoczu stwierdza się produkty rozpadu włóknika. Rokowanie u chorych z DIC zależy od podstawowej choroby, rozległości zmian w naczyniach, aktywności układu makrofagów i stopnia fibrynolizy. W części przypadków DIC zagraża życiu, w innych poddaje się leczeniu przeciwzakrzepowemu (np. heparyną) i koagulantami (np. zawartymi w mrożonym osoczu). Jednocześnie, aby zapobiec dalszemu zachwianiu homeostazy, należy leczyć chorobę podstawową. II 9. Różnice między skrzepem a zakrzepem. [kimi] SKRZEP (coagulum, cruor sanguinis) ZAKRZEP (SKRZEPLINA) (thrombus) powstaje za życia pozanaczyniowo (w następstwie wylewu krwi do tkanek lub jam ciała), a po śmierci w układzie naczyniowym powstaje w świetle układu naczyniowego za życia czerwony, żółty lub biały w zależności od liczby erytrocytów wygląd skrzepliny zależy od mechanizmu jej powstania siatka włóknika nadaje skrzepowi dość znaczną spójność i elastyczność jeżeli następuje zlepianie się i osadzanie płytek krwi (conglutinatio, aglutinatio), skrzeplina jest szaraworóżowa, krucha, przelega do zmienionej w tym miejscu ściany naczynia lub serca. Na przekroju taka skrzeplina bywa warstwowa (th. lamellaris) powierzchnia gładka, lśniąca jeśli powstaje wskutek wykrzepiania (coagulatio), skrzeplina jest wiśniowa, mało różni się od wiśniowego skrzepu, jest bardziej sprężysta niż skrzeplina szaroróżowa. Na jej powierzchni tworzą się czasem poprzeczne grzebyki, co ułatwia odróżnienie od skrzepu leży luźno w świetle naczyń, nie przywiera do ich ścian, które nie okazują widocznych zmian ściana naczynia lub serca zmieniona w miejscu zakrzepu jedynie w sercu przylega do ściany, ale nie zmienia ściany II 10. Zakrzepy – definicja, rodzaje, zejście, następstwa. [kwach] Zakrzep (thrombus) - inaczej skrzeplina. Jest krwiopochodnym ciałem stałym. Polega na zmianie płynnej krwi w lity agregat włóknika i krwinek. W odróżnieniu od skrzepu, powstaje w świetle układu naczyniowego za życia. Tworzenie zakrzepów wiąże się z triadą Virchowa (uszkodzenie komórek śródbłonkowych, zaburzenia hemodynamiczne, nadmierna krzepliwość krwi). Wygląd skrzepliny zależy od mechanizmu jej powstania: * jeżeli następuje zlepianie się i osadzanie płytek krwi (conglutinatio, aglutinatio), skrzeplina jest szaraworóżowa, krucha, przelega do zmienionej w tym miejscu ściany naczynia lub serca. Na przekroju taka skrzeplina bywa warstwowa (th. lamellaris) * jeśli powstaje wskutek wykrzepiania (coagulatio), skrzeplina jest wiśniowa, mało różni się od wiśniowego skrzepu, jest bardziej sprężysta niż skrzeplina szaroróżowa. Na jej powierzchni tworzą się czasem poprzeczne grzebyki, co ułatwia odróżnienie od skrzepu Patomorfologia skrypt studentów UML, wydanie I niekomercyjne, rozpowszechnianie BEZ OPŁAT 22

* niekiedy powstaje początkowo wskutek konglutynacji. W ten sposób tworzy się szaroróżowa głowa, ale potem formuje się i wydłuża zgodnie z kierunkiem prądu krwi część wiśniowa (koagulacyjna), czyli ogon skrzepliny. Głowę stanowi skrzeplina pierwotna, ogon - skrzeplina przedłużona. Skrzeplina powstaje, gdy: 1) jest zmieniona ściana naczynia lub serca 2) występują zaburzenia przepływu krwi 3) zachodzą zmiany w samej krwi. Skrzeplina w jamach serca może przybrać kształt kuli (th. globosus). Skrzeplina może zamykać światło naczynia (th. obturatorius) lub je zwężać (skrzeplina przyścienna, th. parietalis). W naczyniach włosowatych widzi się pod mikroskopem skrzepliny szkliste (th. hyalinicus). Zejście zakrzepu: podobnie jak skrzep, skrzeplina jest ciałem obcym dla ustroju i wywołuje z jego strony odczyn. Zarówno skrzep, jak i zakrzep mogą ulegać: a) rozmiękaniu (emollitio) - rozpuszczanie składników krwi przez enzymy proteolityczne, wyzwolone z granulocytów gromadzących się wokół ciała obcego i rozpadających się. Rozmiękanie może być jałowe lub zakażone. W wyniku rozmiękania może dojść do całkowitej likwidacji skrzepliny, a więc do przywrócenia drożności naczynia b) organizacji - wrastanie w obręb zakrzepu komórek śródbłonka naczyń i fibroblastów. Do tych komórek dołączają się fagocyty, uprzątające resztki składników skrzepliny. Fibroblasty wytwarzają włókna kolagenowe i stopniowo miejsce likwidowanej skrzepliny zajmuje tkanka łączna (zgrubienie ściany naczynia w przypadku skrzepliny przyściennej lub zarośnięcie światła naczynia i najczęściej jego niedrożnośći w przypadku skrzepliny zatykającej). Niekiedy zdarza się, że w toku pączkowania śródbłonka, a następnie udrażniania nowo powstałych naczyń powstają liczne i szerokie kanały, które umożliwiają częściowe przyrócenie przepływu krwi przez zarośnięty odcinek naczynia (kanalizacja zakrzepu, canalisatio thrombi). Takie kanały mogą też powstawać na innej drodze. Otóż włóknik zawarty w skrzeplinie może po pewnym czasie kurczyć się, tworząc szczeliny, które zostają następnie wysłane rozrastającym się śródbłonkiem c) lub zwapnieniu - jeśli w świetle żyły nastąpi bardzo znaczne kurczenie się włóknika zawartego w skrzeplinie to spowoduje on wyciskanie surowicy, twardnienie zakrzepu, wreszcie odkładanie się soli wapnia. Tak powstają kamienie żylne (phlebolithes). Następstwa zakrzepu: * miejscowe * odległe. Zakrzep w świetle tętnicy utrudnia lub uniemożliwia dopływ krwi do zaopatrywanych przez nią tkanek. Dochodzi więc do różnego stopnia niedokrwienia, które w skrajnym przypadku może prowadzić do martwicy. Zakrzep w świetle żyły powoduje utrudnienie odpływu krwi z tkanek. Ponieważ jest więcej żył niż tętnic, więc łatwiej dochodzi do wyrównania takiego zaburzenia przez rozwój krążenia obocznego. Dlatego zakrzep w małych żyłach nie powoduje większych następstw. Jeżeli jednak zakrzep wytworzy się w dużej żyle, wówczas dochodzi do utrudnienia odpływu krwi z danego obszaru (przekrwienie żylne, czyli bierne). Nasilenie tych następstw zależy od stosunku skrzepliny do światła naczynia. Również sposób zejścia zakrzepu rzutuje na następstwa sprawy zakrzepowej. W razie rozmiękania powstają korzystne warunki miejscowe, gdyż skrzeplina uległa całkowitemu rozpuszczeniu i wessaniu, a naczynie odzyskuje pełne światło i pierwotną drożność. Jednak rozmiękanie grozi oderwaniem się cząstek rozmiękającej skrzepliny i wędrowaniem ich z krwią do odległych miejsc ustroju. Dochodzi do zatoru, powodującego nowe powikłania, szczególnie niebezpieczne, gdy rozmiękanie miało charakter zakażony (przenoszenie bakterii w nowe miejsca - powstają ropnie przerzutowe - ropnica - pyemia). Odwrotnie kształtują się następstwa zakrzepicy w przypadku organizacji skrzepliny. Miejscowo rozwija się wówczas niekorzystna dla naczynia utrata światła w całości lub częściowo. Naczynie może zarosnąć i stać się drożne na stałe. Natomiast organizacja skrzepliny jest korzystna pod tym względem, że zabezpiecza ustrój przed odległymi i ogólnymi następstwami w postaci zatoru. Ewolucja ; 5) propagacja; powiększanie zakrzepu 6) zatory skrzeplinowe 7) rozpuszczanie zakrzepu 8) organizacja i rekanalizacja polega na wrastaniu w zakrzep tkanki ziarninowej. II 11. Zator – definicja i rodzaje. [siwy] Embolia – zaburzenie w krążeniu krwi lub limfy, polegające na wędrówce drogą naczyń czopa (embolus), czyli korka, który następnie grzęźnie w napotykanym po drodze zbyt wąskim naczyniu i zatyka je. Zator może być stały, płynny lub gazowy. Do ciał stałych należą czopy złożone z oderwanych cząstek skrzepliny, z materiału pochodzącego z rozpadających się ognisk miażdżycowych, czopy z komórek szpiku, czopy z komórek wątrobowych, nowotworowych oraz czopy z zakażonych skrzeplin albo dużych kolonii bakteryjnych. Żywe komórki nowotworowe i bakteryjne rozmnażają się dalej w miejscu zaczopowania i powodują rozwój zmiany chorobowej w nowym odległym miejscu Patomorfologia skrypt studentów UML, wydanie I niekomercyjne, rozpowszechnianie BEZ OPŁAT 23

ustroju - przerzut (metastasis). Ciałami półpłynnymi są tłuszcze i ciała oleiste. Mogą dostać się do krwi po złamaniu kości u starszych osób, a także po urazach tkanki tłuszczowej. Zdarzyć się może, że substancja oleista zostanie przypadkiem wstrzyknięta do żyły. Istnieje też możliwość powstawania tłuszczowego materiału zatorowego w samej krwi z lipoprotein surowicy, które mogą łączyć się w większe agregaty w przebiegu wstrząsu lub leczenia steroidami kory nadnerczy. Embolia adiposa (zator tłuszczowy) dotyczy zwykle wielu drobnych naczyń, umiejscawiają się najczęściej w płucach i mózgu. Do zatorów gazowych należą zatory powietrzne i azotowe. Powietrze może się dostać do krwiobiegu przez miejsce uszkodzenia dużych żył, zwłaszcza szyi. Bańki zmieszane z krwią, płyną do przedsionka prawego, a następnie do komory prawej serca. Tu mogą się zatrzymać, jeżeli ilość powietrza jest bardzo duża (300-400 ml). Zatory azotowe powstają gdy ustrój dostaje się nagle do środowiska o znacznie niższym ciśnieniu atmosferycznym od tego, w jakim się uprzednio znajdował. Wyzwala się w postaci pęcherzyków azot rozpuszczony we krwi i daje mnogie zatory (choroba kesonowa). Rozróżnia się zatory (embolia): a) embolia typica s. simplex (typowe/proste) b) embolia atypica (nietypowe) b1) embolia rerograda (wsteczne) b2) embolia cruciata (skrzyżowane). Ad. a) zator typowy polega na tym, że oderwana cząstka materiału zatorowego wędruje zgodnie z biegiem krwi lub limfy. Materiał zatorowy z układu żylnego dużego krwiobiegu wędruje zatem do płuc. Natomiast czop zatorowy pochodzący pierwotnie z terenu żył płucnych lub z lewej połowy serca płynie zgodnie z prądem krwi do tętnicy głównej i dalej na obwód, aż zatka jakąś gałązkę tętniczą. Ad. b1) istota zatoru wstecznego polega na tym, że czop wędruje wstecz, pod prąd krwi lub limfy. Jest to możliwe wówczas, gdy czop jest duży i ciężki, a prąd krwi w żyłach zwolniony. Ad. b2) do powstawania zatoru skrzyżowanego są potrzebne szczególne warunki anatomiczne. Musi bowiem istnieć nieprawidłowe połączenie między prawą i lewą połową serca lub wyżej, między pniem tętnicy płucnej i aorty. Jeżeli do nieprawidłowości połączenia dołączy się nadciśnienie w prawej połowie serca, przewyższające ciśnienie w lewej jego części, wówczas staje się możliwe przepłynięcie czopa z przedsionka prawego do lewego, z komory prawej do lewej lub z tętnicy płucnej do aorty. Czop omija krążenie płucne. Zatory proste i skrzyżowane prowadzą do zaczopowania tętnic. Zator wsteczny prowadzi do zaczopowania naczynia żylnego dużego krwiobiegu lub naczynia limfatycznego. Czasami zdarza się, że cząstka skrzepliny grzęźnie w rozwidleniu naczynia – zator jeździec (embolia sellaris). W przypadku zaczopowania tętnicy rozwija się niedokrwienie powodujące zmiany wsteczne, a nawet martwicę w narządzie (zawał). W razie zaczopowania żyły następuje zastój krwi w dorzeczu tego naczynia, powstaje zespół przekrwienia żylnego z obrzękiem, krwinkotokami oraz zmianami wstecznymi w miąższu i zmianami rozrostowymi w zrębie narządu, z którego jest utrudniony odpływ krwi żylnej. II 12. Przekrwienie czynne i bierne oraz wykładniki przekrwienia biernego w organizmie (zastój bierny) [Pat] Przekrwienie – przepełnienie tkanki/narządu krwią ponad fizjologiczną normę. Przekrwienie można podzielić na czynne i bierne: 5. przekrwienie czynne: 1. fizjologiczne – pracujące mięśnie, mózg 2. patologiczne – spowodowane przez czynniki działające na błonę mięśniową naczyń bezpośrednio lub na drodze nerwowej. Czynniki o działaniu bezpośrednim (wysoka temperatura, czynniki chemiczne, zwolnienie długotrwałego ucisku) powodują zwiotczenie błony mięśniowej tętnic i rozszerzenie naczyń. Działanie na drodze nerwowej prowadzi do rozszerzenia tętnic przez podrażnienie nerwów rozszerzających lub porażenie nerwów zwężających. Na tle podrażnienia nerwów rozszerzających przez czynniki toksyczne występujące w początkowej fazie stanu zapalnego dochodzi do zaczerwienienia i ocieplenia tkanki 6. przekrwienie bierne (żylne) – przepełnienie żył wskutek utrudnienia odpływu, powodowanego przez przyczyny ogólne lub miejscowe. Do ogólnych zalicza się np. osłabienie pracy prawej komory. Do miejscowych: ucisk ściany naczynia przez guz, zakrzep w świetle naczynia. W przypadku utrudnionego odpływu krwi z jednej żyły, krew zaczyna płynąć rozszerzającymi się naczyniami krążenia obocznego. Wykładniki przekrwienia biernego: 1. narząd przekrwiony powiększa się, staje się ciemnoczerwony na zewnątrz i na przekroju, z którego sporo ciemnoczerwonej krwi uwolnionej z rozciętych szerokich żył. Przy długotrwałym przekrwieniu komórki miąższu ulegają zmianom wstecznym, tkanka łączna rozrasta się, co powoduje włóknienie i twardnienie narządu, np. wątroba (w pierwszym okresie miękka, brzeg przednio-dolny zaokrąglony, gładki, wystaje spod łuku żebrowego; później nierówna – mierne zmniejszanie się. Wątroba jest twarda, nierówna, brzeg przednio-dolny zaostrzony, wyboisty) 2. do przekrwienia dołączają się krwinkotoki, a następnie złogi hemosyderyny, które nadają narządowi Patomorfologia skrypt studentów UML, wydanie I niekomercyjne, rozpowszechnianie BEZ OPŁAT 24

barwę brunatną 3. w obrębie błon śluzowych przewodu pokarmowego i oddechowego tworzy nieżyt zastoinowy, charakteryzujący się wzmożonym wytwarzaniem śluzu 4. obrzęki. II 13. Niedokrwienie – definicja, przyczyny, następstwa. [Pat & Kimi] Niedokrwienie (ischaemia) – miejscowe zaburzenie w krążeniu, polegające na zbyt małym wypełnieniu krwią naczyń tętniczych i włosowatych. Jest w medycynie klinicznej najczęściej spotykaną przyczyną uszkodzenia komórki. Przyczyny niedokrwienia: • ogólne: gorsze ukrwienie obwodowych części organizmu u ludzi starszych, u których serce pracuje słabiej, a przepływ krwi jest utrudniony przez miażdżycę tętnic • miejscowe: 5. bezpośrednie: uciski pochodzące z zewnątrz (guzy, płyny, zrosty, opaski); z wewnątrz (zakrzepy, zatory, zgrubienia ściany, zwłaszcza błony wewnętrznej) 6. pośrednie: przez nerwy, np. skurcze naczyń pod wpływem emocji, na tle nerwicowym (zespół Raynaud) lub chemicznym (nikotyna, adrenalina). Niedokrwienie oboczne – wywołane przemieszczeniem krwi w korycie naczyniowym (np. po posiłku zwiększa się dopływ krwi do przewodu pokarmowego, a zmniejsza w innych regionach ciała). Może być fizjologiczne i patologiczne. Następstwa zależą od miejsca, stopnia nasilenia i czasu trwania niedokrwienia oraz od możliwości rozwoju obocznego krążenia tętniczego. Najbardziej wrażliwa jest tkanka mózgowa. Tylko nieliczne tętnice mają dobrze wykształcone krążenie oboczne, np. koło tętnicze mózgu i tt. krezkowe. Narządy mające liczne tętnice anatomicznie końcowe (m. in. mózg, nerka, śledziona) są najbardziej podatne na niedokrwienie. Odpowiednio długie niedokrwienie narządów prowadzi do ich martwicy. W przeciwieństwie do niedotlenienia, podczas którego wytwarzanie energii zachodzi w dalszym ciągu na drodze beztlenowej, niedokrwienie upośledza też dostarczanie substratów do glikolizy. W następstwie tego w niedokrwionych tkankach spada także beztlenowe wytwarzanie energii po wyczerpaniu się dostępnych substratów lub gdy proces glikolizy zostanie zahamowany przez nagromadzone metabolity, które w warunkach prawidłowego ukrwienia usuwane są z krążącą krwią. Dlatego właśnie niedokrwienie uszkadza tkanki szybciej niż niedotlenienie. II 14. Zawał – definicja, ewolucja, zejście. [Kwach/Pat] Zawał (infarctus) jest to ogniskowa martwica. Powstaje wskutek znacznego niedokrwienia spowodowanego najczęściej zamknięciem światła tętnicy bez możliwości szybkiego i dostatecznego ukrwienia zastępczego. Przyczyny zawału takie jak w niedokrwieniu, tyle że czynnik sprawczy może działać gwałtownie, zwykle jest to zakrzep zamykający lub zator. Wyróżnia się dwa typy zawałów: * ZAWAŁ BIAŁY (infarctus pallidus) – inaczej bezkrwawy. Typowy w przypadkach zatkania tętnicy litych narządów takich jak serce, śledziona, nerki, mózg. Obszar zaopatrywany przez zatkaną tętnicę jest blady, ostro odgraniczony od tkanki otaczającej. Krew z otoczenia, która wraz z leukocytami dotrze z krążenia obocznego do obszaru zawału po kilku dniach przyczyni się do rozmiękania ogniska zawału. Na obwodzie ogniska zawałowego tworzą sie dwa pasy: zewnętrzny czerwony (przekrwienia) i wewnętrzny żółty (granulocyty). * ZAWAŁ CZERWONY (infractus haemorrhagicus) – inaczej krwotoczny. Typowy dla zablokowania żył np. w jelitach (skręt, wgłębienie, uwięźnięta przepuklina), płucach, czasem w nerkach. Koniecznym warunkiem do powstania zawału czerwonego jest znaczne przekrwienie bierne narządu (ponieważ żyły mają cienką ścianę są dużo łatwiej uciskane niż tętnice nadal toczące krew - prowadzi to do gwałtownego zastoju żylnego, niedotlenienia i martwicy). Zawały czerwone są typowe również dla narządów o podwójnym zaopatrzeniu w krew, takich jak - płuca czy przedni płat przysadki mózgowej Nie spotyka się zawałów w narządach dobrze ukrwionych takich jak język, gruczoł tarczowy, prącie, macica, pęcherz moczowy. ZEJŚCIE ZAWAŁU: • rozmiękanie -zakażone -jałowe Rozmiękaniu może towarzyszyć proces wytwórczy, czyli organizacja zawału w postaci pączkowania naczyń i rozplemu komórek mezenchymatycznych. • odkładanie soli wapnia • bliznowacenie- rozwijająca się ziarnina zajmuje miejsce po uprzątniętym zawale, przekształca się we włókniejącą tkankę łączną, później w bliznę. Patomorfologia skrypt studentów UML, wydanie I niekomercyjne, rozpowszechnianie BEZ OPŁAT 25